Rak nadbubrežne kore

Nadbubrežne žlijezde su male žlijezde koje sjede na bubrezima. Njihov vanjski dio - korteks - gdje se većina tumora raka razvija. Glavna funkcija kore nadbubrežne žlijezde je sinteza hormona: kortizola (metaboličkog regulatora), aldosterona (odgovornog za koncentraciju soli u krvi i kontroliranja krvnog tlaka) i adrenalnih androgena (oni su prethodnici testosterona i estrogena). Unutarnji dio mozga (medularni) nadbubrežne žlijezde je nastavak živčanog sustava tijela. Sintetizira hormone kao što su adrenalin i norepinefrin. Cerebralni tumori nazivaju se feokromocitomi i neuroblastomi. Ovaj će se članak baviti samo tumorima kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci i glavni čimbenici rizika za rak nadbubrežne kore

Moguće je da će riječ "uzroci" biti pomalo arogantna u podnaslovu, jer Danas nitko ne zna točan uzrok raka, iako su istraživanja na ovom području vrlo aktivna. Poznato je da neki geni (dijelovi naše DNK) sadrže upute za upravljanje staničnom diobom i rastom. Neki od gena koji promiču staničnu diobu nazivaju se onkogeni. Ostali geni koji usporavaju podjelu stanica raka ili uzrokuju njihovu smrt, nazivaju se tumorskim supresorskim genima ili onko-supresorima. Također je poznato da rak može biti uzrokovan mutacijama DNA, što rezultira "uključivanjem" onkogena ili "isključivanjem" oncosuppressora. Neke mutacije su nasljedne, ali većina ih se stječe tijekom životnog ciklusa, uključujući, kao što je već spomenuto, iz razloga nepoznatih znanosti.

Od nasljednih genetskih sindroma koji mogu utjecati na rizik od razvoja raka nadbubrežne kore, treba napomenuti:

  • Lee-Fraumeni sindrom;
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom;
  • višestruka endokrina neoplazija;
  • obiteljska adenomatozna polipoza.

Ne-nasljedni čimbenici rizika za rak nadbubrežne kore uključuju:

  • dijeta s visokim udjelom masti
  • pušenje,
  • sjedilački način života
  • izloženosti karcinogenom iz okoliša.

Simptomi i znakovi raka nadbubrežne kore

U otprilike polovici pacijenata koji pate od karcinoma nadbubrežne žlijezde, simptomi bolesti povezani su s hormonima koje proizvodi tumor. Druga polovica pacijenata pati od simptoma uzrokovanih kompresijom zbog zaraslog tumora obližnjih organa.

U djetinjstvu su simptomi karcinoma nadbubrežne žlijezde obično uzrokovani androgenima koje proizvodi tumor. Najkarakterističniji znakovi toga su prekomjerni rast dlake na licu i tijelu, povećanje penisa (kod dječaka) i klitoris (kod djevojčica). Ako tumor proizvodi estrogene, tada u djevojčica može izazvati rani početak puberteta, što se očituje povećanjem mliječnih žlijezda i ranom menstruacijom (kod dječaka također je moguće povećanje mliječne žlijezde). Kod odraslih, simptomi karcinoma nadbubrežne žlijezde povezani s visokom razinom spolnih hormona nisu tako primjetni.

Simptomi ove vrste lakše su otkriti ako postoji hiperprodukcija hormona suprotnog spola pacijenta: estrogeni kod muškaraca i androgena kod žena. Na primjer, kod muškaraca to se može očitovati u gubitku libida i impotencije, kod žena u prekomjernom rastu kose, nepravilnoj menstruaciji i grubosti glasa.

Povišene razine kortizola, koje se također nalaze u raku nadbubrežne žlijezde, manifestiraju se tzv. Cushingovim sindromom, koji uključuje sljedeće simptome:

  • prekomjerna težina, osobito u trbuhu, ključnoj kosti, vratu, ramenima ("debeli jastučići");
  • ljubičaste pruge na trbuhu ("strijke");
  • pretjeran rast dlaka na licu, leđima i prsima kod žena;
  • slabost i gubitak mišićne mase;
  • nepravilna menstruacija;
  • tendencija hematoma;
  • depresija;
  • slaba gustoća kostiju, osteoporoza, prijelomi;
  • visokog krvnog tlaka.

Prekomjerno izlučivanje aldosterona uzrokuje povećani tlak, slabost, mišićne grčeve i smanjenje razine kalija u krvi. Višak aldosterona češće je povezan s adenalnim adenomima nego s malignim tumorima.

Kako rak raste, on počinje stiskati susjedne organe i tkiva. To može uzrokovati bol u području gdje se nalazi tumor, osjećaj punine u trbuhu i povezane probleme s unosom hrane.

Stopa preživljavanja karcinoma nadbubrežne žlijezde

Prije predstavljanja statistike preživljavanja za karcinom nadbubrežne žlijezde, Nacionalni institut za onkologiju SAD-a zahtijeva malo objašnjenja. U okviru ocjenjivanja stručnjaci instituta rangiraju rak u tri faze:

  • lokalizirani rak
  • regionalnoj,
  • daljinski.

Lokalizirani rak, kao što nije teško pogoditi, još nije prošao izvan svoje izvorne lokacije. Regionalni rak se već proširio na obližnja tkiva i limfne čvorove, a udaljeni rak - na organe i tkiva udaljena od tumora. Dakle, petogodišnja stopa preživljavanja bolesnika s lokaliziranim rakom iznosi 65%, s regionalnim - 44%, a s udaljenim - samo 7%.

Je li moguće otkriti rak nadbubrežne kore u ranoj fazi?

Maligni tumori kore nadbubrežne žlijezde vrlo su teški za otkrivanje i već su, nažalost, već dijagnosticirani. Kod djece ih je lakše otkriti iz razloga što je rak nadbubrežne kore povezan s hormonalnom neravnotežom, što se jasno vidi na još neobrađenom organizmu. Na primjer, isti znakovi preranog zrenja koji su povezani s hiperprodukcijom spolnih hormona. Odrasli imaju priliku pravovremeno otkriti rak u sebi samo nasumično, pri provođenju kompjutorske tomografije zbog nekih drugih zdravstvenih problema.

Rak nadbubrežne kore: statistički podaci

Maligne neoplazme kore nadbubrežne žlijezde vrlo su rijetke. Na primjer, u SAD-u se godišnje otkrije samo oko 300 slučajeva. Benigni tumori nadbubrežne kore, adenomi karakteristični za sredovječne i starije osobe, mnogo su češći. Dakle, kod provedbe instrumentalnih studija (CT ili MRI) adenalni adenom se nalazi na svakom desetom pacijentu.

Prosječna dob bolesnika s rakom nadbubrežne kore je 45-50 godina, ali ova bolest može doći u bilo kojoj dobi, čak i kod djece. Među bolesnicima s rakom nadbubrežne kore, bilo je blago prevladavanje ženki.

Liječenje raka nadbubrežne kore

Govorit ćemo o metodama liječenja raka nadbubrežne korteksa, uključujući kirurgiju, zračenje, kemoterapiju i pomoćnu farmakoterapiju.

Kirurška intervencija

Operacija uklanjanja nadbubrežnih žlijezda naziva se adrenalektomija. Postoje dva glavna pristupa provedbi ove kirurške intervencije. U prvom slučaju kirurg napravi rez u leđa odmah ispod rebara. Ova se tehnika koristi samo za male tumore. Kod velikih tumora napravljen je rez na prednjoj trbušnoj stijenci, što omogućuje bolji uvid u lokalizaciju tumora i kako se proširio. Još jedna prednost ove tehnike je sposobnost uklanjanja obližnjih organa i tkiva pogođenih tumorom. Na primjer, ako je rak „proklijen“ u bubregu ili jetri, zahvaćeni dio organa mora biti potpuno uklonjen. Ako je tumor prodro u mišiće i masno tkivo, ta tkiva bi također trebala biti resecirana.

Ponekad tumor prodire u donju venu cavu - veliku posudu koja prenosi krv iz donjeg dijela tijela u srce. U ovom slučaju, potrebna je velika operacija čija je svrha uklanjanje tumora i zaštita vene od oštećenja. Tijekom cijele operacije pacijent je povezan s kardiopulmonalnim sustavom zaobilaženja.

Tumori male veličine mogu se ukloniti i laparoskopskom metodom. Laparoskop je šuplja tanka cijev s mikroskopskom videokamerom na kraju koja je umetnuta u tijelo kroz mali rez. Drugi instrumenti potrebni za izravno uklanjanje tumora umetnuti su kroz laparoskop ili kroz druge male rezove. Glavna prednost ove metode je neinvazivnost koja smanjuje vrijeme oporavka nakon operacije.

Unatoč činjenici da se laparoskopija uglavnom koristi za uklanjanje adenoma, može se koristiti i za dovoljno velike maligne tumore. Istina, s obzirom na to da se tumor mora potpuno ukloniti, on je prethodno izrezan na nekoliko malih komada. U isto vrijeme, povećava se rizik od širenja raka, tako da se ova metoda ne koristi u uznapredovalim stadijima raka, kada je tumor prodro u obližnje organe i limfne čvorove.

Radioterapija

Radioterapija uključuje korištenje visokih doza zračenja za ubijanje stanica raka. U daljinskoj metodi, zračenje se napaja iz vanjskog izvora. Sjednice se održavaju svakodnevno 5 dana u tjednu tijekom nekoliko tjedana. Svaka sesija traje samo nekoliko minuta i podsjeća na uobičajenu fluoroskopiju. Prije postizanja tumora, zračenje prolazi kroz kožu i druga tkiva, ali stvarno vrijeme ekspozicije je vrlo kratko, a njegov smjer je vrlo točan, tako da negativni učinci nisu toliko impresivni, iako, naravno, ima mjesta za biti.

Radioterapija se ne koristi tako često kao glavni tretman za rak nadbubrežne kore, jer stanice raka su prilično otporne na izloženost x-zrakama. Ova metoda se može koristiti nakon operacije kako bi se spriječilo ponavljanje raka. Radioterapija se također koristi za zahvaćanje metastaza raka, kao što su kosti i mozak.

kemoterapija

Kemoterapija se preporuča koristiti u uznapredovalim stadijima bolesti, kada se rak proširio na organe i tkiva uklonjena iz tumora. Ova metoda nije najbolji izbor za rak nadbubrežne kore: koristi se samo kad se tumor ne može kirurški ukloniti. Općenito, kemoterapija ne liječi rak.

Mitotan se najčešće koristi kao kemoterapijsko sredstvo za rak nadbubrežne kore. Ovaj lijek blokira izlučivanje hormona nadbubrežne žlijezde i uništava i tumorske stanice i zdravo adrenalno tkivo. To dovodi do smanjenja razine kortizola i drugih hormona, što uzrokuje slabost i opću slabost. Ovaj učinak je izjednačen uzimanjem steroidnih hormona, vraćajući klimavu hormonsku ravnotežu. Mitotan može utjecati na koncentraciju u krvi i drugim hormonima kao što su hormoni štitnjače i testosteron. U tim slučajevima također je indicirana hormonska nadomjesna terapija.

Ponekad se Mitotan propisuje nakon kirurškog uklanjanja cijelog vidljivog dijela tumora, ako postoji mogućnost da stanice raka ostanu u tijelu. Ako tumor nije potpuno uklonjen ili je došlo do relapsa, Mitotan je u stanju proizvesti učinak u 30% slučajeva. Njegov učinak odvraćanja od raka traje u prosjeku oko godinu dana.

Mitotan je osobito dobar kod pacijenata koji pate od hormonske hipersekrecije. Čak i ako ne smanjuje veličinu tumora, Mitotan će smanjiti razinu hormona nadbubrežnih žlijezda i ublažiti povezane simptome. Učinkovitost Mitotana u ovim okolnostima je 80%.

Druga mogućnost za kemoterapiju za rak nadbubrežne kore je kombinacija lijekova iz Cisplatina, doksorubicina i Etoposida. Između ostalih opcija, mogu se razmotriti i paklitaksel, 5-fluorouracil, vincristin i streptozocin.

Adjuvantna terapija

Uz Mitotan, drugi lijekovi koji nisu kemoterapija mogu se koristiti za smanjenje razine hormona nadbubrežne žlijezde. Ova pitanja više ne zauzimaju onkolozi, nego endokrinolozi, koji bi trebali pažljivo proučiti pacijentov odgovor na određene hormonske lijekove, koji sami mogu doprinijeti neravnoteži u hormonalnom sustavu bez ikakvog raka.

Ketokonazol, aminoglutetimid i metirapon su lijekovi koji smanjuju izlučivanje hormona nadbubrežne žlijezde. Oni mogu ublažiti simptome uzrokovane hormonalnim neravnotežama, ali ni na koji način ne utječu na veličinu tumora.

Brojni lijekovi blokiraju učinke hormona koje proizvodi sam tumor:

  • Spironolakton (Aldactone) koji smanjuje razine aldosterona;
  • Mifepriston (Korlim) koji smanjuje koncentraciju kortizola;
  • Tamoksifen, Fareston i Faslodex, koji su blokatori estrogena. Ovi lijekovi se uobičajeno koriste u raku dojke, ali mogu biti korisni i za pacijente koji pate od tumora koji proizvode estrogen adrenalnog korteksa.

Emocionalno stanje nakon tretmana

Kada se lijek završi, možete osjetiti cijeli kaleidoskop različitih emocija. To se događa svakoj osobi koja se borila protiv raka, ovdje nema ništa neobično. Često počnete razmišljati o smrti. Ili, možda, više ćete početi štititi članove svoje obitelji, brinuti se za svoje prijatelje, kolege, koji se također mogu suočiti s tom ozbiljnom bolešću. Moguće je da pregledate cijeli sustav vrijednosti i odnosa s drugima. Može se dogoditi da će vas tjeskoba nadvladati u najnepredvidljivijim situacijama. Na primjer, budući da se osjećate bolje, manje ćete vjerojatno vidjeti svog liječnika. Kod nekih pacijenata oboljelih od raka ova činjenica može uzrokovati gotovo paniku.

Najvažnije je razumjeti da se život nastavlja i početi uživati ​​svaki dan: u ovom slučaju možete reći da ste pobijedili.

Nadbubrežne žlijezde u djece: značajke

Veličina nadbubrežne žlijezde je različita kod odraslih i djece. Kod novorođenčeta masa žlijezde je samo 7 grama, a veličina ne prelazi 1-3 bubrega. Neke zone tkiva nadbubrežne žlijezde nisu u potpunosti formirane, ali glavna zona žlijezde obavlja sve važne funkcije.

Posebne značajke

Kada majka rodi svoje dijete, s bebom se događaju sljedeće promjene:

  1. Spašena je velika količina hormona iz majčinog organizma.
  2. Sinteza adrenokortikotropnih hormona je potisnuta, što dovodi do smanjenja proizvodnje vlastitih hormona. Ovo stanje često prati znakove zatajenja bubrega.
  3. Takve kliničke manifestacije traju i do 10-15 dana života.
  4. Postupno, novorođenče ima promjenu u hormonskim razinama zbog stabilizacije proizvodnje kortikosteroida.

U prvih 90 dana razvoja u dojenčadi, žlijezde se smanjuju za gotovo polovicu. To je posljedica razrjeđivanja i preoblikovanja kortikalnog sloja. Godinu dana kasnije masa nadbubrežnih žlijezda ponovno se povećava. Do dobi od 12 mjeseci, dio tkiva fetusa se resorbira, au kortikalnoj zoni već postoje glomeruli, grozdovi i mrežasta tkiva. U tri godine završen je proces odvajanja stanica i kortikalnog sloja žlijezda, ali formiranje struktura traje još 10 godina.

Konačno određivanje nadbubrežne mase događa se u 18-20 godina. Time su razdoblja žlijezde funkcionirala kao kod odrasle osobe.

Do 12 mjeseci nije ustanovljena proizvodnja kortizola. Povišene razine hormona uočene su ujutro.

Funkcije nadbubrežnih žlijezda u djece

Nadbubrežne žlijezde imaju mnoge važne funkcije, na primjer:

  • Aldosterona. Sudjeluje u složenom procesu reapsorpcije natrija, izlučivanja kalija, amonijaka i magnezija. Hormon je potreban za održavanje ravnoteže tekućine i povećanje tonusa krvnih žila.
  • Glukokortikoidi. Odgovoran za stabilizaciju staničnih membrana. Imaju širok spektar djelovanja, sudjeluju u mikrocirkulaciji i suzbijanju upalnih procesa. Zahvaljujući njihovom normalnom razvoju, postoji očuvanje tkiva, u većoj mjeri, hrskavice.
  • Androgeni. Bez normalne sinteze tih hormona, poremećeno je spolno sazrijevanje, usporavanje oporavka stanične strukture i poremećaj metabolizma kolesterola.
  • Kateholamina. Oni nadziru normalno sužavanje krvnih žila, održavaju normalne razine krvnog tlaka i stimuliraju srčani mišić. Ovaj tip hormona pojačava lipolizu, u kojoj dolazi do razgradnje masnih elemenata u glicerol i masne kiseline.

Bolesti i poremećaji nadbubrežnih žlijezda

Kod novorođenčadi u prvom mjesecu aktivna je adaptacija organizma na svijet oko sebe. Svako oštećenje unutarnjih organa može dovesti do opasnog stanja. Postoje mnoge patologije nadbubrežnih žlijezda u djece od rođenja, neke od njih je teško kontrolirati:

Rijetka je patologija zbog potpunog izostanka nadbubrežnih žlijezda, što je povezano s abnormalnim intrauterinskim razvojem.

Ovaj pojam podrazumijeva odsustvo normalnog formiranja adrenalnog tkiva. Patologija je rijetka, ali uvijek smrtonosna, širi se na obje žlijezde. Ponekad se na jednoj nadbubrežnoj žlijezdi nađe nerazvijenost, dok druga zauzima glavno opterećenje.

Poremećaj u funkcioniranju nadbubrežnih žlijezda dovodi do neuspjeha cijelog organizma, do razvoja ozbiljnih bolesti i može dovesti do ozbiljnih posljedica, a ponekad i do smrti. Možete naučiti o bolestima nadbubrežnih žlijezda, uzrocima i liječenju.

Adrenalna fuzija događa se ispred aorte ili iza nje. Abnormalno stvaranje tkiva u žlijezdama javlja se zajedno s bubrezima ili jetrom. Procesi fuzije s plućima nalaze se na pozadini malformacija abdominalnog zida. U ekstremnim slučajevima, anomalno mjesto žlijezda je fiksirano. Oni se mogu nalaziti negdje drugdje, ponekad se čak i u mozgu nađu i osnove tkiva.

  • Adrenoleukodistrofija

Patologija je uključena u skupinu genetskih poremećaja, naslijeđena. Tijekom prenatalne formacije oštećeni su živčani sustav i nadbubrežne žlijezde. Oštećenje živčanog tkiva zabilježeno je na tankom staničnom nivou, što dovodi do nemogućnosti cijepanja masnih kiselina. Dječaci su skloniji bolesti. Ako povreda nije otkrivena na vrijeme, onda od 4 godine brzo napreduje. Bez hitnog liječenja, smrt je vjerojatno u roku od 10 godina.

Nadbubrežne žlijezde s niskom gustoćom krvnih žila osjetljive su na otpuštanje krvi, što je često slučaj kod nedonoščadi. Glavni razlog za to su teški porođaj i ozljede u procesu rođenja. Krvarenje često uzrokuje nekrozu nadbubrežnog tkiva ili nastanak tumora. Uz opsežna krvarenja u obje žlijezde, prognoza je fatalna.

  • Nadbubrežna insuficijencija

Ovo odstupanje ima mnogo razloga:

  1. Gotovo sve bolesti uzrokuju smanjenje funkcionalnosti žlijezda.
  2. Postoji nedostatak hormona, nedostatak natrija i klorida.
  3. U tom kontekstu dehidracija se razvija, krv postaje deblja.
  4. Zbog ozbiljnog nedostatka kisika, tijelo je šokirano, a bubrezi gube sposobnost filtriranja.
  • Hiperplazija kortikalnog sloja

Ovaj kongenitalni poremećaj može se manifestirati u nekoliko kliničkih slika. Rast tkiva uzrokovan je kršenjem metabolizma proteina, djelomično ili potpuno blokiran. Nereverzibilne komplikacije javljaju se kod 3 od 4 novorođenčeta, a genitalije djevojaka formiraju muški tip, a dječaci hiperaktivni razvoj. Patologija kortikalnog sloja može se otkriti u srednjim godinama i manifestirati kao neplodnost, ali njezina se formacija javlja od početka rođenja.

  • Primarni hiperaldosteronizam

U ranoj dobi dolazi do porasta proizvodnje aldosterona. Kada je višak označen skokovima krvnog tlaka, magnezij i kalij se značajno smanjuju. Drugo ime za patologiju je Connov sindrom. Dijete ostaje letargično, nerazvijene mišiće, srčane udare i grčeve. Katastrofalni nedostatak kalija ne dopunjuje se posebnim pripravcima.

Razni adrenalni oblici kod djece nisu česti. U većini slučajeva dolazi do proliferacije benignog tkiva. Poremećaj se očituje iu korteksu i adrenalnoj meduli:

  1. Pheochromocytoma. Rijetka vrsta tumora, karakterizirana sintezom kateholamina. Tvar regulira procese živčanog sustava. Kada je feokromocitom kršenje endokrinih, živčanih i kardiovaskularnih procesa.
  2. Neuroblastoma. Maligno obrazovanje je uočeno kod djece mlađe od 5 godina. Među svim vrstama tumora, ona ima najveći postotak, utječe na žlijezde medule. Jedan od razloga za rast patološkog tkiva je genetski poremećaj i nasljednost. Trećina slučajeva patologa javlja se u dojenčadi do 12 mjeseci.
  3. Karcinom nadbubrežne žlijezde. U rijetkim slučajevima razvija se agresivna, brzo progresivna patologija. Dijagnosticiran je uglavnom kod djece mlađe od 5 godina. Većina bolesnika ne živi do operacije, jer se atipične stanice i tumori otkrivaju u kasnom stadiju, au ranom razdoblju nema simptoma.
  4. Ciste. Ova vrsta formacije praktički se ne može otkriti u djetinjstvu. Tipično, cista ne utječe na funkcionalnost žlijezda i proizvodnju hormona. Veliki postotak su jednostruke ciste na jednoj nadbubrežnoj žlijezdi. Može se pojaviti u kortikalnom sloju, susjednim žilama i limfnim čvorovima.

Prevencija bolesti

Nemoguće je spriječiti razvoj ozbiljnih patologija nadbubrežnih žlijezda, jer su mnoge od njih posljedica autoimunih, nasljednih i živčanih patologija. Dijete mora imati uravnoteženu prehranu, naviknut na zdrav način života, a također i smanjiti stres. Najbolja prevencija će biti planirani posjeti liječnicima i pravovremena dijagnoza svih bolesti.

Također možete saznati iz ovog videa o disleksiji, koji su njezini glavni uzroci i kako liječiti ovu bolest.

Nadbubrežni rak: klasifikacija, simptomi i pristup liječenju

Na vrhu svakog bubrega nalaze se upareni žljezdani organi - nadbubrežne žlijezde, koje proizvode hormone koji podržavaju zdravlje krvnih žila i štite od stresa, kontroliraju distribuciju BZHU i ravnotežu vode i soli.

Zloćudni tumori nadbubrežne žlijezde u medicinskoj su praksi iznimno rijetki. Najčešće, ovaj organ je pod utjecajem benignih tumorskih procesa.

opis

Karcinom nadbubrežne žlijezde je maligna lezija žljezdanog tkiva i javlja se u oko 3-5% ukupnog broja svih malignih onkologija. Najveća opasnost od takvog raka je za plućne i jetrene strukture, u kojima najčešće metastazira.

Prema ICD-u, karcinom nadbubrežne žlijezde ima oznaku D35.0.

Uzroci patologije

Općenito, maligni tumori nadbubrežne žlijezde mogu imati nasljednu ili sporadičnu etiologiju.

Stručnjaci kažu da čimbenici poput sljedeće mogu izazvati rak, kao što su:

  • Upotreba kancerogenih tvari koje se u velikim količinama nalaze u nekim pićima i hrani;
  • Nezdrave navike poput uporabe duhana ili alkohola;
  • Starosne značajke. Ovakva vrsta raka uglavnom pogađa malu djecu i starije pacijente;
  • Predispozicije obiteljske prirode, prisutnost genetske osjetljivosti na procese karcinoma nadbubrežne žlijezde;
  • Višestruki endokrini tumori;
  • Prisutnost nasljednih patologija kao što su Li-Fraumeni sindrom, hiperplastični polipozi, Beckwith-Wiedemann, itd.

Definitivno odrediti uzroke karcinoma nadbubrežne žlijezde je vrlo teško, tako da etiologija bolesti često ostaje nepoznata.

klasifikacija

Svi subkortikalni tumori dijele se u dvije kategorije:

  1. Stvaranje kortikalnog sloja;
  2. Tumori medularne tvari.

Nadalje, karcinom nadbubrežne žlijezde može biti primarne i sekundarne prirode. Primarni tumori mogu biti hormonski aktivni ili neaktivni. Nadalje, tumori nadbubrežne žlijezde dijele se na:

  • Corticosteromas - takve formacije krše tijek procesa razmjene materijala;
  • Androsteroma - oblik pojavljivanja sekundarnih spolnih karakteristika kod žena;
  • Aldosteromi - krše ravnotežu vode i soli u tijelu;
  • Corticoandrosteromas - takvi tumori sami po sebi kombiniraju androsteromu i kortikosteromima;
  • Fenokromocitomi - formiraju se u medulli nadbubrežnih žlijezda
  • Neuroblastome - nastaju uglavnom kod djece;
  • Karcinomi su najčešći tip karcinoma nadbubrežne žlijezde.

Karcinom nadbubrežne žlijezde melje se kako slijedi:

  1. Stupanj I je karakterističan za tumor koji nije veći od 5 cm;
  2. Faza II - tumor prelazi 5 cm, ali nema invazije;
  3. Faza III - višedimenzionalni tumori s lokalnom invazijom, ali ne klijanje u susjednim organima;
  4. IV. Stupanj - višedimenzionalni tumori s invazijom susjednih organa.

Adrenokortikalni rak nadbubrežne žlijezde

Ako maligni tumor potječe i kortikalni sloj nadbubrežne žlijezde, onda se to naziva karcinom nadbubrežne žlijezde. Drugi nazivi za ovu vrstu onkologije su kortikoblastom, rak nadbubrežne kore, ili rak nadbubrežne žlijezde.

Takav tumor je češći kod žena nakon 40. godine i djece mlađe od 5 godina. U potonjem, tumor se formira iz rezidualnih embrionalnih adrenalnih staničnih struktura. Kod žena je ova patologija često uzrokovana produljenim i nekontroliranim unosom oralnih kontraceptiva.

Simptomi tumora

Kliničke značajke tumora nadbubrežne žlijezde vrlo su raznolike i uzrokovane su specifičnim tipom tumora.

Bilo koji poremećaj u tijelu, koji ima hormonsku etiologiju, može se pojaviti u ovom slučaju. To uključuje infantilnu osteoporozu, pretilost, slabost mišićnog tkiva, hipertenzivne krize ili arterijsku hipertenziju.

Ako formacija proizvodi muške hormone, onda žene doživljavaju znakove maskulinizacije, kao što su promjene glasa, izraženi mišići, gubitak kose i grubost crta lica. Karcinom nadbubrežne žlijezde uzrokuje aktivnu proizvodnju hormonskih tvari.

Kod feokromocitoma promatraju se aktivne metastaze i kardiovaskularne komplikacije.

Kod kortikoestroma postoje znakovi bolesti, slabosti mišićnog tkiva, razvoj paralize nogu ili ruku je vjerojatan, a povišeni krvni tlak i napadaji mogu biti od važnosti. Kod raka nadbubrežne kore uočava se pretjerana proizvodnja kortikosteroidnih hormonalnih tvari.

Specifični simptomi su dopunjeni znakovima kao što su:

  • Probavni poremećaji, sindrom mučnine i povraćanja i dispepsija;
  • Brz gubitak težine i nedostatak apetita;
  • Smanjena tolerancija na stres, česta neuroza, apatija i depresija;
  • Sindrom anemije, strije na koži;
  • Bolni simptomi lokalizirane ili difuzne prirode, ovisno o metastatskoj orijentaciji;
  • Nedostatak kalija;
  • Pretjerana tjeskoba i česti napadi panike;
  • Opće iscrpljivanje tijela;
  • Poremećaji libida;
  • Atipične akne.

Kod feokromocitoma, hiperpatiliteta, palpitacija, povišenog tlaka, kratkog daha, bljedilo kože i glavobolje su najtipičniji.

Tumori nadbubrežne žlijezde neuroblastoma uglavnom se manifestiraju boli u kostima, ispupčenim očima oko kojih su tamni krugovi, djeca mogu imati otečeni želudac, otežano disanje, pacijent brzo gubi težinu i pati od teškog proljeva.

U bolesnika s malignim korteksom nadbubrežne žlijezde otkrivaju se znakovi pretilosti, debelog i zaobljenog obraza, feminizacije u muškaraca ili maskulinizacije kod žena, pojave debelog grba ispod vrata, itd.

metastaze

Najčešće metastaze karcinoma nadbubrežne žlijezde javljaju se u organima i tkivima trbušne šupljine, koštanog tkiva, želučanih, plućnih i jetrenih struktura.

Ako je rak sekundarne prirode, onda može biti posljedica metastaza tumora u nadbubrežno tkivo, kao što je melanom ili rak pluća.

dijagnostika

Ako se sumnja na bolesnike s karcinomom nadbubrežne žlijezde, bolesnike s rakom treba temeljito dijagnosticirati, uključujući:

  • Rendgenski snimak prsnog koša, koji može detektirati metastaze u plućno tkivo ili druge organske strukture;
  • Pozitronska emisijska tomografija, koja omogućuje određivanje opsega tumorskog procesa, razjašnjavanje stupnja razvoja obrazovanja i procjenu mogućnosti kirurškog uklanjanja;
  • Magnetska rezonancija - takva se dijagnoza posebno preporučuje u slučajevima sumnje na metastaziranje na strukture mozga ili leđne moždine, itd.;
  • Ultrazvučna dijagnostika koja pomaže u identifikaciji tumora i prisutnosti metastaza u jetri;
  • Kompjutorska tomografija - vizualizira obrazovanje, pokazuje prisutnost lezija u limfnim čvorovima i drugim organskim strukturama, pomaže u odlučivanju o načinu kirurške intervencije i opsegu operacije;
  • Laboratorijske studije biomaterijala poput urina i krvi, koje omogućuju određivanje razine hormona, kako bi se pojasnila lokalizacija primarnog fokusa, itd.

Opći tretmani

Glavna metoda liječenja tumora nadbubrežne žlijezde, osobito hormonalno aktivne, je operacija.

  • U prvoj fazi razvoja tumora, kada formacija ne prelazi 5 cm i nema metastaza, izvodi se laparoskopsko uklanjanje.
  • Ako je obrazovanje dostiglo drugi stupanj razvoja i naraslo je za više od 5 cm, tada metodu odstranjivanja određuju liječnici na temelju MR ili CT podataka.
  • U trećoj fazi karcinoma nadbubrežne žlijezde, kada tumor utječe na limfne čvorove, indicirana je abdominalna kirurgija. Tijekom uklanjanja, kirurg pregledava okolne organe i tkiva za metastaze.
  • Stupanj 4 karcinoma nadbubrežne žlijezde obično je popraćen metastatskom klijavošću u tkivima bubrega, jetre itd. Takvi tumori nisu uvijek operativni. Mogućnost kirurškog uklanjanja određuje liječnik pojedinačno.

Druge tehnike koriste se kao dodatni tretman. Radioterapija se aktivno koristi kod feohromocitoma.

Kemoterapijski učinak je niska učinkovitost, pa se koristi samo u slučaju opsežnih metastaza.

Ponekad, da bi se smanjila hormonalna produktivnost nadbubrežne kore, dodatno se propisuje terapija lijekovima poput Chloditana, Mitotane itd. Tečaj traje oko 2 mjeseca. Lijekovi imaju nuspojave kao što su mučnina i povraćanje, nedostatak apetita, česte glavobolje i osjećaj opijenosti.

Nakon liječenja, pacijentu se pokazuje stalna medicinska promatranja i periodični kontrolni pregledi. Takav pristup će spriječiti ponovnu pojavu na vrijeme.

Prognoza preživljavanja

Razina postoperativnog preživljavanja izravno ovisi o opsegu onkološkog procesa.

U liječenju stadija 1-2 u oko 80% slučajeva rak nadbubrežne žlijezde postigao je pozitivne rezultate terapije. No, u 4 stadija raka, projekcije su negativne, jer postoji velika metastaza.

Općenito, preživljavanje oboljelih od raka s 1. stadijem ovog raka je oko 80%, a drugi - 50%, a treći - 20%, a četvrti - 10%.

Nadbubrežni karcinom ima vrlo nepovoljnu prognozu preživljavanja, takvi bolesnici raka žive manje od godinu i pol. Čak i uz rano otkrivanje i liječenje tumora, očekivano trajanje života takvih bolesnika je vrlo nisko.

Klinička obilježja tumora nadbubrežne žlijezde u djece.

U pedijatrijskoj kirurgiji zanimanje za neoplazme nadbubrežne žlijezde nedavno se značajno povećalo. Razlog tome je povećanje učestalosti otkrivanja bolesti nadbubrežnih žlijezda, zbog poboljšanja topikalnih dijagnostičkih metoda (CT i MRI). U domaćoj i inozemnoj literaturi tumori nadbubrežne žlijezde u djetinjstvu razmatraju se samo za pojedine nozološke skupine.

Prema literaturi, kod djece najčešći tumori nadbubrežne žlijezde su neuroblastomi (peto mjesto među svim vrstama raka), kao i prijelazne faze - ganglioneuroblastom, ganglioneuroma. Corticosteroma zauzima drugo mjesto među tumorima nadbubrežne žlijezde u djece i može se razviti od latentne kongenitalne adrenalne hiperplazije. Fokokromocitom u djece rijetko je (10% svih FC), ali više od 10% je bilateralno i nasljedno. Djeca aldosteroma vrlo rijetko otkrivaju. Karcinom nadbubrežne žlijezde uzima samo 0,5% svih malignih neoplazmi u djece. Prema kliničkoj slici i hormonalnom statusu, tumori nadbubrežne žlijezde mogu se podijeliti u dvije skupine: hormonalno aktivne i tumore s normalnim hormonskim statusom tijela. Među hormonski aktivnim tumorima mogu se pojaviti i maligni i benigni tumori. Važno je zapamtiti da tumori koji ne pokazuju hormonsku aktivnost nisu uvijek dobroćudni.

Od početka 2000. godine, laparoskopska adrenalektomija univerzalno je prihvaćena kao zlatni standard za liječenje benignih tumora nadbubrežne žlijezde u odraslih. Istodobno, u literaturi postoje podaci samo o laparoskopskoj adrenalektomiji kod djece (F.Pampalonietal., 2006). Ti su pokazatelji posljedica činjenice da su u djece adrenalni tumori često maligni. Do sada su neka pitanja o indikacijama i kontraindikacijama, odabiru pristupa i tehničkim aspektima takvih situacija i dalje kontroverzna (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Kliničke manifestacije tumora nadbubrežne žlijezde vrlo su različite. Oko 50% svih tumora nadbubrežne žlijezde u djece su “slučajni nalazi” pronađeni tijekom ultrazvučnog pregleda abdomena. Najčešći simptomi hipertenzije i poremećaja elektrolita javljaju se. Do 80% karcinoma adrenokortika karakterizira sindrom virilizacije. Kod dječaka se to manifestira u obliku ranog “puberteta” s povećanjem u penisu i skrotumu, rastu stidnih dlaka, aknama i lomu glasa. Za djevojčice su karakteristične prerane pojave stidne i aksilarne kose, klitorisne hipertrofije, akni, slabog glasa, povećanja stope rasta, narušenog razvoja mliječnih žlijezda, izostanka menstruacije. Rijetko feminizirani (kod dječaka, kasniji razvoj puberteta, ginekomastija, hipertenzija, preuranjeni spolni razvoj). Cushingov sindrom se odlikuje okruglim licem, dvostrukom bradom, bičevim vratom, pretilosti, sporim rastom, hipertenzijom, aknama, strijama, smanjenom tolerancijom glukoze.

U dijagnostici tumora nadbubrežne žlijezde, osim metoda zračenja (ultrazvuk, CT, MRI, scintigrafija), učinkoviti su i funkcionalni testovi. U slučaju neuroblastoma, to su pokazatelji razine kiseline vanilinske kiseline (IUD), homovanilne kiseline (GVK), dopamina u dnevnom urinu, određivanja neurospecifične enolaze u serumu, te u slučaju kortikosteroida, testa deksametazona, kortizola u serumu i urinu; kod karcinoma nadbubrežne žlijezde i virilizirajućih tumora - DGEA-S, serumski androgeni; s FC, metanefrinima i kateholaminima u urinu i serumu; s aldosterom - omjer serumskog aldosterona i aktivnosti renina u plazmi (> 30); s prirođenom adrenalnom hiperplazijom - serum 17-hidroksiprogesteron (marker u 95% slučajeva).

Indikacije za adrenalektomiju u djece i adolescenata su: bilo koji znakovi hormonske aktivnosti tumora; simptome koji uzrokuju sumnju na malignost tumora; promjer tumora veći od 2,0 cm i njegov rast unutar 6 mjeseci. zapažanja. Indikacije za laparoskopsko uklanjanje tumora nadbubrežne žlijezde uključuju: nema znakova invazivnog rasta i metastaza; veličina neoplazme manja od 5 centimetara. Međutim, posljednja brojka može biti manja ako je dijete mlađe od 4-5 godina.

U razdoblju od 2005. do 2015. godine u našoj klinici pod nadzorom je bilo 20 djece s tumorom nadbubrežne žlijezde. Sedam od njih imalo je maligne tumore, a 13 je bilo benignih. Operirano je svih 20 djece. Dugoročni rezultati kirurških intervencija ovisili su o prirodi tumora, pripadajućim hormonalnim, metaboličkim kardiovaskularnim i drugim poremećajima, kao io trajanju bolesti.

Stoga su tumori nadbubrežne žlijezde u djece i adolescenata rijetki, ali oni imaju potencijalno visok rizik od hormonskih kriza i malignog rasta. Odgovarajuća kirurška intervencija jedina je pouzdana metoda liječenja u velikoj većini slučajeva.

Neoplazme nadbubrežne žlijezde u djece

Fokokromocitom i paragangliomom

Tumori kromofinskih stanica koje proizvode kateholamine. Fokromocitom se naziva formiranje medularnog dijela nadbubrežne žlijezde, tumora kromofitskog tkiva izvanadrenalne lokalizacije, odnosno, paraganglioma. Fokromocitom i paragangliom su rijetke formacije djetinjstva. Kod djece s arterijskom hipertenzijom učestalost kirurški potvrđenog feokromocita kreće se od 0,8 do 1,7%.

Prema lokalizaciji dijeljenja feokromocitoma:
a) nadbubrežne žlijezde (90% slučajeva): bilateralna, jednostrana;
b) ne-nadbubrežne žlijezde: u paravertebralnim simpatičkim ganglijima; unutar i izvanorganske akumulacije kromafinskog tkiva;

Prema morfologiji postoje:
- benigni feohromocitomi;
- maligni feokromocitom;
- multicentrični feokromocitomi (rezultat su ukupnog genetskog oštećenja nadbubrežne medule).

Prema kliničkom tijeku, razlikuju se tri oblika feokromocitoma:

  • asimptomatska
  • paroksismal; perzistentan (kod djece u 90%); pomiješaju;
  • hipotonički oblik;

Po težini izlučenog feokromocitoma:

  • jednostavan protok
  • umjereno jaka
  • teška struja

Etiologija i patogeneza

Za razliku od odrasle populacije u djece, u većini slučajeva postoji jasna genetska predispozicija za nastanak F. s tendencijom dvostranog oštećenja medularnog dijela nadbubrežne žlijezde ili ekstraorganske lokalizacije obrazovanja. Među djecom, uzroci F. mogu biti manifestacija nekoliko nasljednih bolesti koje se prenose autosomno dominantnim tipom, uključujući:
- višestruke endokrine neoplazije (MEN) 2A, ili Sipplov sindrom (u kombinaciji s medularnim karcinomom štitnjače (TJ) i hiperplazijom i / ili parathiroidnim adenomima);
- MEN 2B, ili Gorlinov sindrom (u kombinaciji s medularnim karcinomom štitnjače, izgledom poput marfana, višestrukim ganglioneuromama sluznice probavnog sustava (GIT));
- Von Recklinghausen-ovu bolest (u kombinaciji s kožnom neurofibromatozom);
- Von Hippelov sindrom - Lindau (u kombinaciji s retinalnom hemangiomatozom, spinalnim hemangiomima i hemangioblastomima, rjeđe s rakom bubrega, višestrukim cistama bubrega, gušterače). mutacije gena sukcinat dehidrogenaze (SHD) i njegovih podjediničnih gena.

Poraz nadbubrežnih žlijezda u sindromu MEN 2 obično je bilateralne prirode, tumori lokalizacije bez adrenalnih žlijezda obično nisu otkriveni.
S von Hippelovim sindromom - Lindauom, von Recklinghausen-ovom bolešću, s mutacijama u genima SHD-a i njegovih podjedinica, tumor iz stanica kromafina ima lokalizaciju nadbubrežne žlijezde i izvan-adrenalne žlijezde.

Kliničke manifestacije feokromocitoma posljedica su prekomjerne proizvodnje kateholamina (adrenalina, normadrenalina, dopamina).

Klasična trijada simptoma uključuje:
povratne glavobolje, znojenje i tahikardija.

Iste kliničke manifestacije F. su: arterijska hipertenzija u 65% slučajeva, češće paroksizmalne prirode, do 30% djece može osjetiti osjećaj nelagode u leđnoj ili trbušnoj šupljini, zbog pritiska tumora na susjedna tkiva.

Ostali znaci koji se češće javljaju su bljedilo, ortostatska hipotenzija, konstipacija, mentalni poremećaji, zamagljen vid, gubitak težine, poliurija, polidipsija, hiperglikemija i dilatirana kardiomiopatija.

Određivanje ukupne koncentracije metanefrina (metanefrina i normetanefrina) u plazmi i konjugiranog metanefrina u urinu. To je najpouzdanija metoda za dijagnosticiranje feokromocitoma. Čak i uz nisku razinu kateholamina u krvi, razina metanefrina u krvi je uvijek povišena s feokromocitom. Metanefrini su stabilni 24 sata, tako da njihova definicija nije povezana s vremenom s otpuštanjem hormona od strane tumora. Metoda ima visoku osjetljivost i specifičnost (do 98%).

Lokalizacija tumora obično se određuje ultrazvukom (US), kompjutorskom tomografijom (CT), magnetskom rezonancijom (MRI). Osjetljivost svih metoda je vrlo visoka i iznosi 90-96%.

Za točnu tematsku dijagnozu koristi se scintigrafija s meta-123I-benzilgvanidinom. Taj je spoj koncentriran u stanicama kromaphin tkiva i integriran je u proces sinteze kateholamina. Nepromijenjeno nadbubrežno tkivo rijetko apsorbira izotop, ali se do 90% apsorbira feokromocitima.

Kod djece je važno provesti istraživanje gena:
Kod izoliranog povećanja metanefrina: važna je tipizacija RET gena i MEN2, potraga za VHL i SHD nije preporučljiva.
Uz izolirano povećanje normetanefrina, poželjno je, prije svega, proučavanje gena VHL i SHD.
Sa mješovitim tipom - prikazano je proučavanje čitavog spektra poznatih gena.

Obvezno je provođenje farmakološke preoperativne pripreme. Provedena je kako bi se smanjio utjecaj intoksikacije kateholamina na ciljne organe: srce, bubrege, mozak, kao i sprečavanje razvoja hemodinamskih kriza tijekom predstojeće operacije.

Koriste se različiti selektivni i neselektivni blokatori i a- i b-adrenoreceptora s različitim trajanjem djelovanja. U početnoj fazi primjene a-adrenergičkih blokatora može se uočiti značajna posturalna hipotenzija.

U prisustvu tahikardije, kardioselektivni ß-blokatori dodaju se terapiji adrenergičkim blokatorima. Kriteriji za učinkovitost preoperativne pripreme:
Smanjenje (nestanak) hipertenzivnih napadaja, ublažavanje hipovolemijskog sindroma, izjednačavanje poremećaja ritma, korekcija metaboličkih poremećaja.

Izuzetno rijetka bolest među dječjom populacijom (0-21 godina).

Zbog rijetkosti ove patologije, uzroci i mogućnost prisutnosti genetskih predisponirajućih čimbenika još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Iako postoji niz sindroma povezanih s razvojem AKP-a, uključujući, kao što su: Li-Fraumen sindrom, Bequette-ov sindrom -Wedeman, sindrom MEN-1, Carneyjev kompleks, sindrom hemihipertrofije.

Prema dostupnim podacima, povećana je učestalost AKP kod djevojčica u dobnoj skupini od 0 do 3 godine i nakon 13 godina. Nema populacijskih razlika u učestalosti AKP-a, osim u Južnom Brazilu, gdje je učestalost AKP-a 10-15 puta veća nego u drugim populacijama. To je posljedica mutacije gena P53 (supresor faktora rasta tumora). Prema međunarodnom registru AKP-a, medijan za razvoj AKP-a je star 3,2 godine, 60% je mlađi od 4 godine, a 13% stariji je od 13 godina.

Za razliku od odraslih, AKP kod djece karakterizira hormonska aktivnost u do 95% slučajeva. Štoviše, u 60% slučajeva tumor proizvodi samo androgene, čija je klinička manifestacija ubrzanje rasta, fizički razvoj, pojavljivanje stidne i aksilarne dlakavosti, akne vulgaris, nizak ton glasa i znakovi gonadotropin-neovisnog preranog spolnog razvoja kod izoseksualnog tipa kod dječaka organima s predpubertalnom veličinom testisa) i znakovima heteroseksualnog gonadotropina neovisnog SPR-a kod djevojčica (klitoralna hipertrofija). U 30% slučajeva postoji kombinacija prekomjerne proizvodnje androgena i glukokortikoida, a samo 5% slučajeva su izolirani glukokortikoidi. Klinički znakovi viška glukokortikoida su sindrom "hiperkorticizma": displastična pretilost, strija, hipertrihoza, arterijska hipertenzija, zaostajanje u rastu.

U 5% slučajeva, AKP ne može pokazati hormonsku aktivnost, u kojem slučaju se dijagnoza češće uspostavlja ili u vezi s pritužbama uzrokovanim "masovnim učinkom" tumora na okolne organe i tkiva, ili tijekom planiranog ultrazvučnog pregleda trbušne šupljine.

Laboratorijski testovi: šećer u krvi, kortizol, ACTH, DHEA-C, 17-hidroksiprogesteron, testosteron. Određivanje dnevnog urina za metabolite metanefrina i normetanefrina. Ove studije će utvrditi prisutnost ili odsutnost hormonske aktivnosti obrazovanja, kao i razlikovati formiranje nadbubrežne kore i neuroblastoma, feokromocitoma.

Instrumentalni pregledi: Nadbubrežni tumor se lako vizualizira tijekom abdominalne MRI ili CT skeniranja. Kod tematske dijagnoze nužno je posvećena pažnja karakteristikama tumora: homogena hiperehoična struktura češće je karakteristična za mijelipomu, niska gustoća (manje od 20), brzo smanjenje intenziteta signala nakon što je kontrast češće karakterističan za adenom ili hiperplaziju.

Ako se sumnja na onkološki proces, skeniranje prsnog koša i skeniranje kostiju kostura također pokazuju da isključuje metastatsko oštećenje organa.

Punktna ​​biopsija u svrhu diferencijalne dijagnoze sada je strogo kontraindicirana kako bi se spriječila metastatska diseminacija tijela.

Diferencijalna dijagnoza: u prisutnosti hormonalno aktivne formacije nadbubrežne kore, postavlja se diferencijalna dijagnoza između AKP-a, primarnog adrenalnog adenoma i sekundarnog adenoma, zbog kršenja hipotalamičko-hipofizne regulacije.

Kod djece mlađe od 5 godina potrebno je isključiti neuroblastom, Wilmsov tumor, kod djece starije dobi, limfoma, sarkoma, tumora s klicama i neuroblastoma.

Potpuno izliječenje moguće je uz pravodobno potpuno uklanjanje formacije, posebice u veličinama manjim od 9 cm., A obrazovna težina manja od 200 g. Uz prisutnost metastatskih lezija drugih organa, prognoza je loša. U prosjeku, uz primjenu agresivnog kirurškog liječenja u kombinaciji s kemoterapijom, stopa preživljavanja je 18 mjeseci.

Bolest je uzrokovana povećanom proizvodnjom aldosterona u glomerularnoj zoni nadbubrežne kore.

Kod djece je iznimno rijetko.

Među glavnim razlozima su:

  • unilateralna ili bilateralna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde
  • adenalni adenom
  • oblik hiperaldizma ovisan o glukokortikoidima.

Kliničke manifestacije: aldosteron utječe na distalne tubule bubrega, uzrokuje zadržavanje natrija i povećava izlučivanje kalijevih i vodikovih iona, hiperaldosteronizam praćen hipokalemijom, metaboličkom alkalozom i arterijskom hipertenzijom. Česti simptomi hipokalemije su slabost i poliurija, arterijska hipertenzija.

Primarni hiper aldosteronizam karakterizira povišena razina aldosterona u krvi i smanjena razina renina ili reninske aktivnosti u plazmi. S obzirom da se svaki od ovih pokazatelja znatno razlikuje ovisno o nizu čimbenika, najpouzdaniji kriterij u ovom trenutku je proučavanje omjera aldosterona i renina. Međutim, kao i kod drugih testova, mogući su i lažno pozitivni i lažno negativni rezultati.

Hipokalemija - može se pojaviti u 60-70% slučajeva, izostanak ne isključuje prisutnost PHA.

Lokalna dijagnoza: aldosteromi su obično male veličine, za njihovu topikalnu dijagnozu moguće je koristiti CT i / ili MRI

Kod djece, osobito u slučajevima kada ne postoji točna lokalna dijagnoza, pokazano je usporedno selektivno uzorkovanje venske krvi s venskih žila nadbubrežne žlijezde s ciljem lateralizacije nastanka i / ili isključivanja bilateralnih adrenalnih lezija.

Jedini tretman za aldosterom je ukloniti ga. U slučaju bilateralne hiperplazije glomerularne zone, poželjno je liječenje spironolaktonom (1-3 mcg / kg / dan u 3 oralne doze), jer adrenalektomija obično ne uklanja arterijsku hipertenziju. Hiperaldosteronizam, pogodan za terapiju glukokortikoidima, liječi se glukokortikoidom u fiziološkim zamjenskim dozama.

Neuroblastom se razvija iz stanica živčanog grebena i lokaliziran je u nadbubrežnim žlijezdama ili duž simpatičkog debla. Neuroblastome kod male djece su izuzetno maligne. Međutim, ako dođe do pojave neuroblastoma u prvoj godini života, često dolazi do spontane regresije. Neuroblastom je na drugom mjestu po učestalosti malignih solidnih tumora u djece (prva pripada tumorima mozga), a najčešće se javlja u dobi od 1 do 3 godine. Najmanje 50% ovih tumora je lokalizirano u trbušnoj šupljini (od čega je 35% u nadbubrežnoj žlijezdi), a 70% bolesnika ima metastaze u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Klinička slika može se izbrisati ili se sastoji od kompleksa "malih znakova"

Često naznačeni simptomi u volutama: neoplazma u trbušnoj šupljini, periorbitalni edem, gubitak težine, anoreksija, bol u kostima (metastaze), anemija, vrućica, simptomi zbog viška kateholaminske hipertenzije, crvenilo lica, znojenje, tahikardija, glavobolja.

Laboratorijska dijagnostika neuroblastoma prvenstveno se temelji na određivanju sadržaja vanilil-imindalne kiseline (konačnog produkta metabolizma adrenalina i noradrenalina) i homovanilne kiseline (konačni proizvod metabolizma dopamina) u mokraći. Primarni pregled obično određuje sadržaj vanilinske kiseline, ali u 15-20% bolesnika razina vanilinske kiseline u mokraći je normalna, ali je sadržaj homovanilne kiseline povišen. Stoga treba definirati obje veze. Razina adrenalina ostaje normalna.

Masovno otkrivanje i prevencija. Provedene u Japanu, istraživanja su pokazala da otkrivanje neuroblastoma u predkliničkoj fazi prema određivanju vanilil-imindalne ili homovanilne kiseline u mokraći djece od 6 mjeseci i pravodobnog liječenja značajno povećava preživljavanje (izliječeno u do 97% bolesnika). Omjer vanillyindinske kiseline / homovanillic kiseline u djece u predkliničkom stadiju neuroblastoma bio je viši nego u djece u kojoj je tumor dijagnosticiran nakon početka kliničkih znakova. Ovi podaci upućuju na to da stanice neuroblastoma u predkliničkom stadiju izlučuju uglavnom adrenalin i norepinefrin i stoga su više diferencirane.

Još jedan laboratorijski marker je Cystathionine. Normalno, cistationin nije otkriven u urinu; prisutnost cistationina u urinu ukazuje na prisutnost neuroblastoma. Međutim, izostanak cistationinina u urinu nije razlog za isključivanje dijagnoze neuroblastoma.

Glavna metoda probira za dijagnozu neuroblastoma je ultrazvučni pregled, koji omogućuje lokalizaciju, određivanje veličine, vizualizaciju trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora u slučaju sumnje na metastaze. Glavni način vizualizacije neuroblastoma je kompjutorska tomografija.

Liječenje u ranim fazama procesa - bez znakova metastaze i klijanja izvan kapsule nadbubrežne žlijezde - adrenalektomija. U slučaju težeg izlaganja bolesti, uz kirurško liječenje, koriste se i kemo i terapije zračenjem.

Što je manja dob djeteta, to je povoljnija prognoza. Prosjek opstanka 30–35%. Za predviđanje razvoja bolesti i procjenu učinkovitosti liječenja potrebno je povremeno odrediti sadržaj kateholamina u serumu

Uobičajeno je razlikovati 2 kliničke i biološke varijante neuroblastoma:

1. Povoljno: tumor se dijagnosticira u ranoj dobi i u ranoj fazi razvoja. Triploidni kariotipovi, odsutnost mini-kromosoma, niska razina umnožavanja (nekoliko kopija) N-myc onkogena karakteristični su za tumorske stanice. Postoje znakovi diferencijacije tumorskih stanica (prevladavanje sinteze adrenalina i noradrenalina). Prognoza je povoljna s minimalnim tretmanom ili čak bez liječenja.

2. Štetno: tumorske stanice su slabo diferencirane; stanični ciklus skraćen; Razina pojačanja N-myc onkogena je visoka. Prognoza je nepovoljna. Bilo koja metoda terapije (na primjer, transplantacija koštane srži) je neučinkovita. Prva verzija neuroblastoma gotovo nikad ne prelazi u drugu.

Ovaj tumor sadrži i neuroblaste i ganglijske stanice u različitim fazama diferencijacije; nastale transformacijom stanica neuroblastoma.

Osim simptoma opisanih za neuroblastom, može se primijetiti i kronični proljev.

Laboratorijska dijagnoza. Mogu se otkriti visoke koncentracije dopamina, norepinefrina, VIP i prostaglandina u serumu i urinu.

Instrumentalna i radijacijska dijagnostika. Na 50% radiografskih snimki abdominalne šupljine otkrivene su parvertebralne kalcifikacije; postoji i istezanje crijevnih petlji. Uz ultrazvuk i CT, obično je moguće otkriti neoplazmu. Dakle, prisutnost paravertebralnih kalcifikacija i istezanje crijevnih petlji kod djeteta koje boluje od kroničnog proljeva ukazuje na prisutnost VIP-a koji luči tumor.

Prognoza je povoljnija nego kod neuroblastoma.

Mogućnost korištenja laparoskopske adrenalektomije za liječenje abnormalne patologije nadbubrežne žlijezde široko se raspravlja u profesionalnim krugovima, ima svoje pristaše i protivnike. Većina endoskopskih kirurga koji se bave problemom slažu se da je u ranim stadijima bolesti, kada tumor ne prelazi u kapsulu nadbubrežne žlijezde iu odsutnosti metastaza, laparoskopska adrenalektomija je nisko-učinkovita, učinkovita i sigurna metoda kirurškog liječenja, uz poštivanje načela operativne onkologije - ablastično i štedljiv rad s tkaninama. Naravno, rad zahtijeva visokokvalificiranog operatera.

Tumorske formacije nadbubrežne žlijezde razlikuju se po svojoj morfološkoj strukturi, klinički se manifestiraju i nemaju obilježja malignog rasta. Pronađeni slučajno iu djetinjstvu su rijetki. To uključuje benigni tumor nadbubrežne žlijezde - mielolipom, ganglioneuromu, adenom, itd.

Liječenje - u pravilu kirurško - adrenalektomija.

Također je rijetka pojava u patologiji nadbubrežne žlijezde djetinjstva. Najčešće imaju endotelno podrijetlo, su jednokomorni. Ciste su jedna od rijetkih novotvorina u kojoj vrijedi izbor organa za očuvanje organa - resekcija ciste, punkcija i stvrdnjavanje kako bi se očuvalo netaknuto tkivo nadbubrežne žlijezde.

Tehnika laparoskopske adrenalektomije. Uzimajući u obzir potrebu za uklanjanjem modificirane nadbubrežne žlijezde iz trbušne šupljine u većini slučajeva, preporučuje se uporaba laparoskopa od 10 mm. Nakon umetanja 10 mm trokara u pupak, pod kontrolom 5 mm laparoskopa, manipulacijski trokari su postavljeni tako da linije koje se provlače kroz mjesta umetanja trokara i projekcija nadbubrežne žlijezde tvore jednakokračan trokut s vrhom većim od 90 stupnjeva. Također treba uzeti u obzir i stranu lezije. Desni nadbubrežna žlijezda je lokalizirana s lijeve strane, prekrivena donjim rubom jetre i ima kraću venu, koju treba ligirati prvenstveno u prisutnosti tumora koji aktivno izlučuje. Lijeva nadbubrežna žlijezda je u bliskom kontaktu s slezenom, trbuhom i gušteračom. U slučaju sumnje ili potvrđenog malignog procesa - minimalna mehanička traumatizacija tumora jedno je od osnovnih pravila operativne onkologije.

Parijetalna peritoneum se otvara počevši od bubrežnog nadbubrežnog presjeka do kraja, s kasnijom mobilizacijom glavnog venskog trupa. U slučaju tehničkih poteškoća u mobilizaciji glavnog vaskularnog snopa, moguće je izvršiti preciznu disekciju duž periferije tumora (nadbubrežne žlijezde). Treba imati na umu da nadbubrežna žlijezda obično ima nekoliko puteva opskrbe arterijske krvi: glavni snop (iz bubrežne arterije), srednja adrenalna arterija (iz aorte) i grane donjeg dijafragmatskog područja. U skladu s tim, aktivna primjena bipolarne koagulacije potrebna je kod mobilizacije gornje i srednje površine nosne šupljine. Venska grana na desnoj strani je kratka, ulijeva se u donju šuplju venu, s lijeve strane, duža grana se ulazi u renalnu venu. Nakon vezanja vaskularnih struktura, manipulacije bi trebale zadržati svoj uredan karakter kako bi se izbjegla ekspresija staničnih elemenata. Nakon mobilizacije modificirane nadbubrežne žlijezde, ova se stavlja u endoscipe i evakuira iz trbušne šupljine. Provedena je kontrola hemostaze sloja nadbubrežne žlijezde. Neki stručnjaci postavljaju hemostatski materijal u sloj uklonjene nadbubrežne žlijezde.

Tehnika resekcije jednostavne endotelne ciste. Parijetalna peritoneum se otvara u području bubrežno-adrenalnog spoja. Ventralna površina se pažljivo mobilizira iz peritoneuma kako se ne bi oštetila tanka stijenka ciste. Cista se vizualizira. Nadbubrežna žlijezda se mobilizira do granica izrazite vizualizacije nepromijenjenog tkiva žlijezde. Zatim se vrši punkcija ciste, sadržaj se mora citološki ispitati kako bi se potvrdilo odsustvo elemenata tumorskih stanica. Zatim, vučom za omotač ciste, koristeći minimalno invazivne instrumente (na primjer, ultrazvučni displej skalpela), membrane su potpuno izrezane.

U postoperativnom razdoblju djeci se propisuju analgetici, kratko - infuzijska terapija. Jedan-dva puta propisivanje antiproteolitičkih lijekova (contrycal) uz kontrolu aktivnosti amilaze u krvi može se smatrati osbennošću, s obzirom na moguću intraoperativnu traumu gušterače.