Wilmsov tumor kod djece (nephroblastoma)

Wilmsov tumor - nefroblastom - maligna neoplazma bubrega / bubrega, koja se javlja uglavnom u djece od 3 do 4 godine.
Prisutnost određenih genetskih mutacija ili nasljedne predispozicije smatraju se važnim čimbenicima u razvoju patologije. Oko 5% svih raka u djece su Wilmsovi tumori.

Kod odraslih, ovaj rak bubrega je iznimno rijedak.
Wilmsov tumor se češće razvija u jednom organu, ali zabilježeni su slučajevi višestrukih tumora s jedne strane (5-10%), a oko 5% djece ima oštećenje oba bubrega.
Nephroblastoma doseže znatnu veličinu prije nego što pacijent dođe do liječnika. Teško je posumnjati na bolest u početnim stadijima, budući da nema kliničkih manifestacija. Prosječna veličina tumora je nekoliko puta veća od samog bubrega.

Wilmsov tumor metastazira u pluća, jetru, kosti, mozak, ali češće se njegovi procesi nalaze u obližnjim limfnim čvorovima.

Širenje maligne neoplazme određuje fazu onkološkog procesa. Konačno, dijagnoza se provjerava pomoću morfoloških studija.

Vrste Wilmsova tumora

Postoji histološka klasifikacija na temelju koje se razlikuju povoljan histološki tip (bez anaplazije) i nepovoljan (značajne promjene u stanicama, polimorfizam, anaplazija).

9 od 10 nebroblastoma pripada prvom tipu, a šansa za povoljan ishod je visoka.

Ostale vrste raka bubrega u djece

Većina vrsta raka bubrega kod djece su Wilmsovi tumori, ali u rijetkim slučajevima mogu se razviti i druge vrste tumora.

Mezoblastični nefrom

Ti se tumori obično pojavljuju u prvih nekoliko mjeseci života.
Terapijske mjere uključuju operaciju i, ako je indicirano, kemoterapiju. Mladi pacijenti su podložni praćenju kako ne bi propustili rekurentne nefrome.

Stanični sarkom bubrega

Neoplazme su mnogo više proširene na druge dijelove tijela od Wilmsovih tumora i teže ih je izliječiti. Terapija je slična intenzivnom liječenju nebroblastoma s nepovoljnom histologijom.

Maligni tumori bubrežnog bubrega

Ova vrsta neoplazme češća je u dojenčadi i djece rane predškolske dobi. Brzo su se proširili i na druge dijelove tijela, a većinu ih je već teško radikalno izliječiti. Ovi tumori su rijetki, tretiraju se kao dio kliničkog ispitivanja i uključuju kemoterapiju s nekoliko različitih lijekova.

Rak bubrega

Karcinom bubrega je češći u odraslih, ali ponekad se otkriva u djece i adolescenata.
Nefrektomija je glavni tretman za ove vrste raka, ako je moguće. Prognoza u velikoj mjeri ovisi o stupnju (stadiju) raka u vrijeme postavljanja dijagnoze (može li se rak potpuno ukloniti operacijom) i njegovim histološkim tipom. Ako je proces prerastao početne faze, mogu biti potrebni drugi tretmani.

Što uzrokuje Wilmsov tumor?

Postoji jasna veza između razvoja nebroblastoma i određenih sindroma ploda i genetskih promjena. Ali u isto vrijeme, kod neke djece ovi faktori nisu prisutni, a Wilmsov tumor je sporadičan.
Promjene (mutacije) u određenim genima mogu dovesti do problema u daljnjem razvoju. Neke od ranih stanica koje trebaju postati zrele počinju se razvijati drugačije. Akumulacije ovih struktura ponekad ostaju nakon rođenja i obično su zrele kod 3-4-godišnjeg djeteta.

Ako se to ne dogodi, počinje nekontrolirana podjela i rast, što dovodi do Wilmsovog tumora. Normalne ljudske stanice funkcioniraju na temelju informacija sadržanih u kromosomima svake stanice. DNA nosi upute za gotovo sve akcije i podijeljena je na jedinice koje se nazivaju geni. Neki geni kontroliraju podjelu, život i smrt stanica (onkogeni).

Postoje drugi koji usporavaju diobu stanica ili uzrokuju njihovu smrt u pravo vrijeme - tumor supresorski geni. Rak može biti uzrokovan patologijama DNA koje uključuju onkogene ili isključuju gene za supresiju tumora. Ove promjene mogu se naslijediti od roditelja (kao što je slučaj s rakom u djetinjstvu), ili se pojavljuju tijekom života osobe pod utjecajem predisponirajućih čimbenika. Mutacije u nekim genima povećavaju vjerojatnost da će neke stanice bubrega ostati u ranom obliku i pretvoriti se u Wilmsov tumor.

Na primjer, dio nefroblastoma uzrokovan je mutacijama ili gubicima WT1 ili WT2 gena, koji su tumorski supresorski geni na kromosomu 11. Ponekad se te promjene gena prenose s roditelja na dijete, ali većina Wilmsovih tumora nije povezana s nasljednim faktorima. Stručnjaci vjeruju da se razvijaju kao posljedica oštećenja genetskog materijala koji se javlja na početku života djeteta, možda u maternici.

Drugi mehanizam: mutacija gena za supresiju tumora poznata kao TX, koja se nalazi na X kromosomu. Drugi gen uključen u patološki proces je CTNNB1. Nije posve jasno što točno uzrokuje oštećenje tih gena.

Budući da gore opisani geni nisu pronađeni kod svih pacijenata s Wilmsovim tumorima, moraju postojati procesi koji još nisu pronađeni. U mnogim slučajevima nastaje više od jednog oštećenja.

Genske mutacije mogu biti uzrokovane slučajnim događajima koji se ponekad događaju unutar stanice, bez vanjskog uzroka. Nema poznatih, povezanih s načinom života ili okolišnim čimbenicima, koji uzrokuju Wilmsove tumore, tako da je nekako nemoguće spriječiti bolest.

Čimbenici rizika tumora

Svi čimbenici rizika utječu na vjerojatnost razvoja bolesti, a različiti tipovi raka imaju svoje rizične čimbenike. Pretilost, niska tjelesna aktivnost, nezdrava prehrana i pušenje smatraju se pokretačima za mnoge "odrasle" vrste raka.
No, to bi trebalo potrajati mnogo godina da se doista pojavi onkoprotsessa, ovi faktori rizika nemaju veliki utjecaj na maligne neoplazme pojavljuju u djetinjstvu.

Do sada, studije nisu potvrdile nikakve veze između Wilmsova tumora i ekoloških problema, učinaka tijekom trudnoće ili nakon poroda.

Razlikuju se sljedeći čimbenici rizika:

• Dob
Wilmsov tumor najčešći je kod male djece, čija je prosječna starost 3 do 4 godine, rjeđe kod školske djece i rijetko u odraslih.

• Utrka
Crna djeca imaju veću vjerojatnost za razvoj nebroblastoma, uzrok toga je nepoznat.

• Pavao
Kod djevojčica je rizik od razvoja Wilmsovog tumora nešto veći nego kod dječaka.
• Opterećena obiteljska povijest

Oko 1% do 2% djece s Wilmsovim tumorima ima jednu ili više srodnika s istim rakom. Znanstvenici vjeruju da ova djeca nasljeđuju kromosome s nenormalnim ili odsutnim genom od roditelja, dok rođak s nebroblastom obično nije roditelj.

Kod djece s obiteljskom anamnezom vjerojatnost razvoja tumora u oba bubrega je nešto viša, ali češće zahvaća samo jedan bubreg.

• Određeni genetski sindromi / malformacije
Postoji snažna veza između Wilmsovih tumora i određenih tipova urođenih mana. Prema statistikama, u 1 od 10 djece, osim nebroblastoma, bilježe se i drugi defekti rođenja. Većina njih ukazuje na specifičan sindrom (skupina simptoma, znakova, malformacija ili drugih abnormalnosti u jednoj osobi) i uključuje:
• Wilmsov tumor;
• aniridia (potpuna ili djelomična odsutnost šarenice);
• abnormalnosti mokraćnog sustava (bubrega, urinarnog trakta, penisa, skrotuma, klitorisa, testisa ili jajnika);
• mentalna retardacija.

WAGR se odnosi na prva slova fizičkih i mentalnih problema povezanih s ovim sindromom (iako svi pacijenti nemaju sve simptome).
Djeca s WAGR-om u 30% -50% slučajeva imaju Wilmsov tumor. Stanice u WAGR sindromu su nedostajući dio kromosoma 11, gdje se obično nalazi WT1 gen. Djeca s WAGR-om imaju bolest u ranoj dobi, a tumorski proces zahvaća dva bubrega.

Denis Drash sindrom i Fraser-ov sindrom

Ovi rijetki sindromi također su povezani s promjenama (mutacijama) u genu WT1.
Kod Dennis Drash sindroma, bubrezi gube svoju funkcionalnu sposobnost kada je dijete vrlo malo.

Wilmsovi tumori razvijaju se već u zahvaćenom bubregu.
Reproduktivni organi također imaju malformacije, a dječak se može zamijeniti s djevojkom. Budući da je rizik od razvoja nephroblastoma vrlo visok, liječnici često savjetuju uklanjanje bubrega odmah nakon dijagnosticiranja ovog sindroma.

U Fraser-ovom sindromu postoji i oštećenje bubrega, ali njihova funkcija traje duže, sve do adolescencije. Kao i kod Denis Drash sindroma, reproduktivni organi imaju abnormalnosti. Djeca s Fraserovim sindromom također su pod povećanim rizikom od razvoja nebroblastoma, ali je ipak vjerojatnost malignih neoplazmi u urogenitalnom području veća.

Beckwith-Wiedemannov sindrom

Djeca s ovim sindromom izgledaju veća i imaju veće od uobičajenih unutarnjih organa i povećanog jezika. Mogu imati atipičnu veliku ruku i / ili nogu na jednoj strani tijela (hemihipertrofija), kao i druge medicinske probleme.

Rizik Wilmsovog tumora je oko 5%. Ovaj sindrom je uzrokovan defektom kromosoma 11, koji utječe na WT2 gen.

Ostali sindromi

Rijetko, Wilmsov tumor povezan je s drugim sindromima, razmotrite:
• Perlmanov sindrom;
• Sotos sindrom;
• Simpson-Golabi-Bemelov sindrom;
• Bloomov sindrom;
• Li-Fraumeni sindrom;
• trisomija 18.

Neki defekti rođenja

Wilmsovi tumori su također češći u djece s određenim kongenitalnim defektima (bez pripadanja poznatim sindromima):

• Aniridia (potpuna ili djelomična odsutnost šarenice);
• Hemihipertrofija (velika ruka i / ili noga na jednoj strani tijela);
• Kriptorhizam (nespleteni testis u skrotumu) kod dječaka;
• hipospadija (otvaranje vanjskog otvora uretre u atipičnom mjestu).

Kliničke manifestacije Wilmsovog tumora

U ranim fazama, tijek može biti asimptomatski, a kasnije se bilježe sljedeće promjene:

• palpacija tumorske mase u trbušnoj šupljini;
• krv u urinu;
• slab apetit, mučnina;
• gubitak težine;
• bljedilo;
• adinamičnost;
• zatvor;
• povećanje temperature bez vidljivog razloga.

Kod značajnih veličina neoplazme prisutna je abdominalna asimetrija.
Bol nije tipičan, ali neka djeca mogu pokazati bol.
Kod nekih mladih bolesnika zabilježen je visoki krvni tlak s odgovarajućim simptomima:

• glavobolje;
• krvarenje iz nosa;
• ubrizgavanje sklerala;
• promjena svijesti.

Iako su Wilmsovi tumori često impresivne veličine, većina njih se ne širi na druga područja tijela, što omogućuje radikalni tretman.

Dijagnostičke mjere

Bilateralno oštećenje bubrega

Studije koje pomažu uspostaviti dijagnozu uključuju:

• Ultrazvučna dijagnostika - kao primarna studija.

• Kompjutorizirana tomografija (CT), koja omogućuje detaljan presjek organa s prolaskom x-zraka.
Metoda je informativna za otkrivanje tumora i određivanje širenja raka na druga područja. Skeniranje računala je također neophodno za procjenu invazije tumora u obližnje vene ili druge organe.

Magnetska rezonancija (MRI) koristi radio valove i snažan magnet za detaljne slike unutarnjih dijelova tijela. To daje složenije slike koje omogućuju liječnicima da vide klijanje raka u velikim krvnim žilama u blizini bubrega. MRI skeniranje također se može koristiti za traženje mogućeg širenja raka na mozak ili kičmenu moždinu, u odgovarajuću kliniku.

X-zrake se koriste za traženje metastaziranih područja, osobito u plućima. Ova studija možda neće biti potrebna ako se izvodi CT prsnog koša.

• Skenirajte kosti kostura.
Skeniranje kosti koristi malu količinu radioaktivnog materijala za identifikaciju područja zahvaćene kosti, s udaljenim metastazama.

Laboratorijska ispitivanja - testovi krvi i urina - provjerite opće zdravlje bolesnika i utvrdite bilo kakve štetne nuspojave. Urin se pregledava kako bi se utvrdilo ima li problema s bubrezima. Funkcionalna sposobnost bubrega određuje se određivanjem razine ureje i kreatinina.

U većini slučajeva uzorak tkiva uzima se tijekom operacije. Ponekad, ako su liječnici manje sigurni u dijagnozu, ili postoji pretpostavka da se tumor ne može potpuno ukloniti, materijal se može uzeti tijekom biopsije kao poseban postupak prije operacije.
Osnovne informacije dobivene su metodama magnetskog zračenja.

Faze Wilmsovog tumora

Stadij raka pokazuje njegovo širenje, liječenje i prognoze ovise o tome.

Lezija je jednostrana, tumor se može potpuno ukloniti tijekom operacije. Nema invazije kapsula bubrega. Krvne žile i limfni čvorovi nisu zahvaćeni.
40% - 45% - I stupanj.

Tumor je izrastao izvan bubrega u masno tkivo ili u krvne žile, ali se može potpuno ukloniti. Obližnji limfni čvorovi nisu vizualno izmijenjeni.
20% - II stupanj.

Ova faza se odnosi na nebroblastome koje možda nisu potpuno uklonjene. Obrazovanje preostalo nakon operacije je ograničeno na trbušnu šupljinu (abdomen). Mogu biti prisutne sljedeće:

• Rak se proširio na limfne čvorove u trbuhu ili zdjelici, ali nema oštećenja udaljenih limfnih čvorova.
• Rak se razvio u vitalne strukture u blizini, tako da ga kirurg nije mogao u potpunosti ukloniti.

Tumori i njegovi procesi nalaze se u trbušnoj šupljini.

U trećoj fazi dijagnosticira se 20 do 25% svih nebroblastoma.

Rak se proširio krvotokom na organe uklonjene iz bubrega: pluća, jetra, mozak, kosti, limfni čvorovi. Oko 10% svih Wilmsovih tumora otkriveno je u fazi IV.

Bilateralno oštećenje bubrega (s obje strane).
5% - V stupanj.

Drugi važan čimbenik koji određuje prognozu i liječenje Wilmsovog tumora je histologija, temeljena na tome kako stanice izgledaju pod mikroskopom. Histologija može biti i povoljna i nepovoljna (anaplastična).

Liječenje Wilmsova tumora

Bolest se može liječiti u 80-90% slučajeva.
Glavne vrste Wilmsove terapije tumora:
• kirurgija;
• kemoterapija;
• zračenja.

Većina djece dobiva kombinirani tretman.
Pristupi liječenja u različitim zemljama su različiti.

U SAD-u, kirurgija je primarni tretman za većinu Wilmsovih tumora. U Europi liječnici često preferiraju kraći tijek kemoterapije prije operacije.
Glavni cilj liječenja je uklanjanje primarnog (glavnog) tumora, čak i ako se rak proširio na udaljene dijelove tijela. Ponekad se neoplazma ne može ukloniti jer se proširila na obližnje krvne žile ili druge vitalne strukture, ili se nalazi u oba bubrega. U tim slučajevima, liječnici mogu koristiti kemoterapiju, zračenje ili njihovu kombinaciju kako bi pokušali smanjiti neoplazmu prije moguće operacije.

Ako intervencija nije radikalna (ostaje dio tumora),
Možda će biti potrebna radioterapija ili ponovna operacija.
Kirurgija se najčešće koristi za liječenje Wilmsovih tumora. Za stadij I-IV izvodi se radikalna nefrektomija - uklanjanje raka zajedno s cijelim bubrezima, mokraćovodom, nadbubrežnom žlijezdom i okolnim masnim tkivom.

Budući da pacijenti stadija V imaju rak oba bubrega, bilateralna nefrektomija će dovesti do zatajenja bubrega i potrebe za transplantacijom bubrega. U tom procesu, kirurzi resektiraju patološka područja i zadržavaju maksimalnu moguću količinu zdravog tkiva bubrega kako bi izbjegli transplantaciju organa.

kemoterapija

Kemoterapija se može koristiti prije operacije kako bi se smanjili tumori i olakšalo njihovo uklanjanje; ili poslije, ubiti stanice raka koje bi mogle ostati u tijelu.
Kemoterapija se koristi za kontrolu velikog Wilmsovog tumora u uznapredovalom stadiju (s metastazama).

Djeci s rakom oba bubrega propisana je kemoterapija prije operacije, što ostavlja mogućnost za očuvanje barem jednog bubrega.
Bez obzira na stadij i histologiju, svi režimi liječenja uključuju operaciju i kemoterapiju, a napredni stadij također može zahtijevati radioterapiju.

Nephroblastoma ili Wilmsov tumor u djece: uzroci i metode liječenja malignih tumora

Wilmsov tumor (nebroblastom, adenosarkom) je maligni tumor koji nastaje iz embrionalnog bubrežnog tkiva. Bolest je prvi put opisao kirurg Max Wilms. Tijekom promatranja otkriveno je da se nebroblastome mogu naći samo u djece, u većini slučajeva do 5 godina, jer njihovi bubrezi još uvijek sadrže veliki broj embrionalnih stanica.

Stopa incidencije Wilmsovog tumora: 7-8 djece od 1 milijuna. Uzimaju se u obzir sva djeca do 15 godina različitog spola. Većina neoplastičnih dječjih bolesti predstavljena je nebroblastomom. Od svih tumora, adenosarkom je četvrta najčešća bolest. Šifra bolesti za ICD-10 - C64.

Opće informacije

Wilmsov tumor je prilično velika masa okružena kapsulom. Dugo se povećava bez rasta u kapsulu i ne daje metastaze. Dimenzije mogu biti tako velike da stisnu okolno tkivo. Tumor je prekriven malim žarištima krvarenja. Napredovanje bolesti postupno dovodi do klijanja kapsule malignim stanicama i širenjem metastaza.

Histološka analiza formacije pokazuje prisutnost stromalnih i epitelnih stanica. Epitelni elementi - čvrsto polje, unutar kojeg su oblikovane cijevi, slične tubulama bubrega. Između polja nalazi se stroma (tkivo s labavom vlaknastom strukturom), u kojem se mogu naći elementi hrskavice, masnog tkiva, ektoderma.

Češće se Vilmsov tumor dijagnosticira u djece od 2-5 godina, nakon 8 - vrlo rijetko. U većini slučajeva, tumor se pojavljuje u djece, koja su prethodno bila sasvim zdrava. Manje nego u, slučajeva, nebroblastom se razvija na pozadini drugih patologija (kriptorhizam, aniridija).

uzroci

Wilmsov tumor povezan je s povredom fetalne geneze bubrega zbog velikog genetskog neuspjeha. Za pojavu tumora odgovorni su geni WT1-3. One utječu na sintezu posebnih proteina koji su uključeni u stvaranje primarnih nefrona. Ako se svi procesi odvijaju normalno, tada ti geni djeluju kao glavni regulator bubrega i sprječavaju pojavu tumorskih stanica.

Faze razvoja

Na temelju stupnja razvoja patološkog procesa, bolest se dijeli u nekoliko faza:

  • 1 - tumor ne raste izvan granica bubrežnog tkiva, kapsula je netaknuta, nema metastaza.
  • 2 - tumor počinje ići dalje od tkiva bubrega, to je pokretljiv, može doći do malog klijanja malignih stanica iz kapsule u tkivo bubrega.
  • 3 - isti znakovi kao u fazi 2, osim metastaza koji se šire u limfnim čvorovima, otkrivaju diseminacija i difuzija nebroblastoma.
  • 4 - metastaze se šire u druge organe (mozak, jetra, koštano tkivo).

Upoznajte vjerojatne bolesti nadbubrežnih žlijezda i njihovo liječenje narodnim lijekovima.

Indikacije za primjenu glukokortikosteroida za bolesti bubrega opisane su na ovoj stranici.

Klinička slika

Klinička slika bolesti izravno ovisi o stupnju njezina razvoja, prisutnosti metastaza, dobi bolesnika. Dugo vremena, Wilmsov tumor može biti asimptomatski. Može se vizualno detektirati kao gusta tuberkula u području trbušne šupljine kod djeteta. Češće je mobilni i bezbolan.

Ako tumor raste u najbliže tkivo, dolazi do izrazito bolnog sindroma. Bolesno dijete prati:

  • anemija;
  • slabost;
  • smanjenje težine;
  • gastrointestinalni poremećaji;
  • hipertenzija.
  • teška hematurija.

Krv u urinu može se pojaviti kada se uništi membrana glomerularne kapsule. Krvožilni sustav bubrega povezuje se s zdjelicom, u šupljinu u koju ulazi krv, a iz nje u urin.

dijagnostika

Ako sumnjate na tumor, Wilms treba kontaktirati onkologa i genetiku. Prvo će provesti fizički pregled - pregled, anamnezu.

Dodijeljeni laboratorijski testovi:

  • detaljna krvna slika;
  • mokrenje,
  • određivanje kreatinina, rezidualnog dušika.

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

Za diferenciranje nebroblastoma i policistične bolesti bubrega izvodi se angiografija. Kontrastna tekućina se ubrizgava intravenski, nakon čega slijedi rendgensko snimanje. Wilmsov tumor ima povećan broj krvnih žila, dok ih cista uopće nema.

Metode liječenja

Tehnika liječenja temelji se na procjeni lokalizacije tumora, njezinoj prevalenciji, histološkim karakteristikama formacije. Kada se nephroblastoma u djece primjenjuju sveobuhvatni tretman, uključujući kirurgiju, radioterapiju, kemoterapiju, korekciju načina života.

Kirurška intervencija

Osnova terapije tumora je operacija. Uklanjanje zahvaćenog tkiva zove se nefrektomija, koja može biti nekoliko vrsta:

  • Jednostavno - zahvaćeni organ se u cijelosti uklanja, a drugi bubreg obavlja kompenzacijsku funkciju.
  • Djelomično - uklanjaju se samo formacije i okolno tkivo. Takva se operacija izvodi ako je drugi bubreg oštećen ili odsutan.
  • Radikalna - ne samo da je uklonjen bubreg, nego i nadbubrežna žlijezda, ureter. Ako postoje metastaze u okolnim limfnim čvorovima, one se također uklanjaju.

Ako je potrebno izvesti nefroektomiju oba bubrega, tada se vrši dijaliza, zatim se transplantira donatorski bubreg. Nakon toga, tumor se šalje na histološku analizu. Pacijent je na rehabilitacijskoj terapiji uz korištenje propisanih lijekova.

kemoterapija

Kemoterapijski lijekovi propisuju se u ranim fazama bolesti i nakon operacije kako bi se uništile stanice raka. Kemoterapija, nažalost, djeluje na zdrave stanice, slabi tijelo, ima brojne nuspojave (gubitak kose, povraćanje, drastičan gubitak težine). U velikim dozama kemoterapija dovodi do uništenja stanica koštane srži. Ako je potrebno, korištenje velikih doza lijekova pre-koštane srži su zamrznuti.

Danas se za tečajeve kemoterapije koriste droge:

  • ifosfamid;
  • doksorubicin;
  • vinkristin;
  • Etoposide i drugi.

Radioterapija

Provesti na 3-4 stadija bolesti nakon provedene nefroektomije. Metoda vam omogućuje uklanjanje onih malignih stanica koje su ostale nakon operacije.

Bolesnici s Wilmsovim tumorom morat će se pridržavati prehrambene prehrane do kraja života. To je potrebno za smanjenje diuretskog opterećenja zdravog bubrega. Preporučuje se da se pridržavate tablice liječenja broj 7 koju je napisao Pevzner.

Moguće komplikacije

Maligna neoplazma u bubregu može imati niz neugodnih posljedica:

  • arterijska hipertenzija;
  • bubrežno krvarenje;
  • gubitak svijesti;
  • anemija;
  • oštećenje drugih organa zbog metastaza;
  • sekundarna infekcija;
  • stvaranje bubrežnih kamenaca.

Saznajte više o uzrocima pijelonefritisa kod muškaraca i liječenju upale bubrega.

Karakteristike i popis svijeća za liječenje cistitisa u žena može se vidjeti u ovom članku.

Slijedite link http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html i pogledajte izbor djelotvornih tretmana za sindrom nefrotskog bubrega.

Korisne preporuke

Ne postoje specifične preventivne mjere za sprečavanje nebroblastoma. Budući da se patologija razvija čak i prije rođenja djeteta, trudnica bi se trebala brinuti o prevenciji.

Potrebno je ukloniti sve čimbenike koji mogu štetno utjecati na razvoj fetusa:

  • odustati od loših navika;
  • izbjegavati zarazne bolesti, ozljede;
  • držite se pravilne prehrane;
  • proći sve potrebne screening studije;
  • Nemojte uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta.

Prognoza oporavka

Ishod bolesti ovisi o fazi u kojoj je otkriven, kada je liječenje započeto, kao io dobi djeteta. Uz pravilnu terapiju u 1. fazi nebroblastoma, 90% slučajeva ima povoljan ishod. U fazi 2, prognoza se pogoršava na 70-80%, za 3–30–40%, za 4 - samo 10% djece ima šansu da se oporavi.

Povoljnija prognoza za djecu koja su razvila Wilmsov tumor do 2 godine i ne prelazi 250 g. Pogoršanje prognoze uzrokovano je recidivom bolesti i nepovoljnim histološkim znakovima.

Za više informacija o dijagnostici i liječenju Wilmsovog tumora kod djece saznajte nakon gledanja sljedećeg videozapisa:

Bubrežni nefroblastom (Wilmsov tumor) u djece

Wilmsov tumor ili nefroblastom je maligna neoplazma koja potječe iz embrionalnog tkiva bubrega. Tumor je dobio ime u čast poznatog njemačkog kirurga Maxa Wilmsa, koji je prvi otkrio bolest kod djeteta. Kako se ispostavilo kasnije, nebroblastom se može pojaviti isključivo u djece, uglavnom mlađe od 5 godina, budući da upravo u njihovim tkivima bubrega postoji veliki broj embrionalnih stanica.

Uzroci nefroblastoma

Točni uzroci Wilmsovog tumora danas nisu uspostavljeni. Neki znanstvenici sugeriraju da se osjetljivost na bolest može naslijediti, jer većina djece s tom patologijom ima kongenitalne anomalije razvoja. U tijeku su aktivna istraživanja za utvrđivanje uzroka nebroblastoma i drugih embrionalnih tumora. Istraživački proces uključuje najbolje svjetske stručnjake u području medicine, genetike i embriologije.

Simptomi nebroblastoma u djece

U većini slučajeva Wilmsov tumor ima asimptomatski tijek. U takvoj situaciji roditelji ga najčešće otkrivaju u obliku neravne guste formacije u trbušnoj šupljini djeteta. U pravilu je pokretna i bezbolna, iako su te kliničke mogućnosti, kada nebroblastom raste u susjedna tkiva, popraćena prilično izraženim bolnim simptomima.

Drugi simptom koji omogućuje otkrivanje prisutnosti Wilmsovog tumora je velika hematurija (krv u urinu). Krv u mokraći, u pravilu, pojavljuje se kada su unutarnje membrane glomerula uništene. U isto vrijeme, cirkulatorni sustav bubrega povezuje se sa zdjelicom, što je popraćeno krvarenjem u šupljinu potonjeg.

Nespecifični simptomi koji mogu pratiti nerobroblastom su groznica, gubitak težine, gastrointestinalni poremećaji i povećanje krvnog tlaka. Ovi se simptomi mogu pojaviti uslijed klijanja tumora sa susjednim tkivom ili zbog oštećenja bubrežne funkcije.

Ako dijete ima barem jedan od gore navedenih simptoma i znakova, treba ga uzeti na konzultaciju s urologom i onkologom. Ti stručnjaci, zajedničkim snagama, moći će postaviti ispravnu dijagnozu i propisati odgovarajuće liječenje.

Dijagnoza nebroblastoma

Potpuna krvna slika za Wilmsov tumor karakterizira progresivno smanjenje broja crvenih krvnih stanica. Postoje tri mehanizma za razvoj anemije u ovoj patologiji. Prvo, maligna neoplazma, bez obzira na mjesto, popraćena je anemičnim sindromom. Drugo, zbog smanjene funkcije bubrega, oslobađanje eritropoetina se smanjuje, što utječe na proizvodnju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. A posljednja karika u razvoju anemije u nebroblastom je bubrežno krvarenje, koje se razvija iz navedenih razloga.

Analiza urina u nefroblastomu karakterizira prisutnost, u velikom broju, bubrežnog epitela i crvenih krvnih stanica. Osim toga, tijekom dezintegracije tumora može se povećati količina proteina u analizi urina, a tijekom prianjanja infektivnog procesa - bakterije i leukociti.

Za provjeru dijagnoze primjenom različitih metoda snimanja. Najjeftiniji i jedan od najpouzdanijih smatra se ultrazvuk bubrega. Ultrazvuk pokazuje okrugli oblik povećane ehogenosti, smješten u retroperitonealnom prostoru.

Izlučujuća urografija u ranim stadijima bolesti ukazuje na deformaciju bubrežno-zdjeličnog sustava. U kasnijim fazama bolesti postoji potpuni nedostatak kontrasta oboljelog bubrega.

Za diferencijalnu dijagnozu između nefroblastoma i bubrežne ciste može se koristiti angiografija ovog organa. To uključuje intravenozno davanje kontrastnog sredstva, nakon čega slijedi rendgensko ispitivanje. U pravilu, kod Wilmsovih tumora, povećava se dotok krvi u neoplazmu, dok cista uopće nema arterijske žile.

Wilmsov tumor na X-zrakama

Kompjutorska tomografija je najbolja tehnika snimanja bubrega. Kada se provodi ova studija, moguće je ne samo identificirati tumor, nego i točno odrediti njegovu veličinu i lokaciju.

Završni korak u potvrđivanju dijagnoze maligne neoplazme bubrega je aspiracijska punktirajuća biopsija. Pod kontrolom ultrazvučnog aparata, koža i meka tkiva su probijeni u lumbalnoj regiji, nakon čega slijedi uzimanje malog dijela tumorskog tkiva. Pod elektronskim mikroskopom provodi se histološki pregled, tijekom kojeg se u pravilu detektiraju atipične stanice embrionalnog podrijetla.

Također, kako bi se identificirale udaljene metastaze, potrebno je provesti rendgensko ispitivanje organa prsnog koša i osteoscitniografije. Prvi pruža mogućnost da se utvrdi prisutnost udaljenih metastaza u plućima, u drugom - u kosti.

Liječenje nebroblastoma u djece

Kao glavna metoda liječenja Wilmsovog tumora koristi se kirurgija čiji volumen ovisi o veličini tumora i njegovom širenju. Ako je u ranim stadijima moguće proći samo jednostavnim uklanjanjem tumora, tada se u kasnijim fazama bolesti izvodi resekcija bubrega s ekscizijom regionalnih limfnih čvorova. Kirurški zahvat treba primijeniti što je prije moguće nakon nastanka tumora. Ako novorođenče ima sličnu patologiju, treba ga operirati tijekom prvih 14 dana života.

Osim operacije mogu se koristiti i kemoterapija i telegam terapija. Svrha ovih vrsta liječenja je spriječiti ponavljanje bolesti ili smanjiti veličinu tumora prije operacije.

Važno je napomenuti da je Wilmsov tumor jedna od rijetkih bolesti koje su vrlo dobro podložne kirurškom liječenju. Prema različitim statističkim istraživanjima, broj izliječene djece s Wilmsovim tumorima doseže 90 posto.

Liječenje narodnih lijekova

U pravilu, bolesnicima s malignim tumorima nije zabranjeno koristiti tradicionalne metode liječenja, jer konvencionalna medicina ne može pouzdano jamčiti pozitivan ishod liječenja. Wilmsov tumor je nešto drugačija situacija. Budući da se može liječiti u 70-90 posto slučajeva, tradicionalne metode liječenja mogu samo odgoditi uspješan trenutak za početak kirurškog i konzervativnog liječenja.

Prehrana i način života

Nažalost, pacijenti s Wilmsovim tumorom trebali bi se pridržavati preporuka za život, prema Pevsnerovom 7 dijetalnom stolu. Potrebno je ograničiti količinu masne, slane, kisele i pržene hrane u prehrani. To je nužno kako bi se smanjilo diuretsko opterećenje samo zdravog bubrega.

Rehabilitacija nakon bolesti

U pravilu, nekoliko tjedana nakon kirurškog zahvata pacijentima se propisuju tečajevi fizikalne terapije, tijekom kojih se provode različite procedure pomoću uređaja za UVM i darsonvalizaciju. Vrlo dobri rezultati su uočeni nakon liječenja u lječilištu u Šakima i Morshynu, gdje su za pacijente s patologijom bubrega razvijeni posebni sustavi za terapiju pacijenata, mineralno i blato.

Komplikacije Wilmsovog tumora

Prva komplikacija koja se razvija nakon razvoja Wilmsovog tumora je arterijska hipertenzija. Mehanizam njegovog razvoja se ne razlikuje od mehanizma razvoja druge nefrogene hipertenzije. Povećana proizvodnja renina, koji je vrlo snažno vazospastično sredstvo, dovodi do sužavanja lumena krvnih žila i povišenog krvnog tlaka.

Još jedna opasna komplikacija nebroblastoma je bubrežno krvarenje, koje se javlja kao posljedica kršenja vitalnosti membrane u kapsuli glomerula. Istovremeno dolazi do krvarenja u šupljini bubrežne zdjelice, što je praćeno prisutnošću velikih količina krvi i krvnih ugrušaka u mokraći. Nagli gubitak velike količine krvi može dovesti do pada krvnog tlaka i kolapsa, što se očituje gubitkom svijesti. Udaljene komplikacije bubrežnog krvarenja trebale bi se smatrati anemijom, koja ima post-hemoragičnu prirodu.

Takozvane klasične komplikacije maligne neoplazme moraju se smatrati regionalnim i udaljenim metastazama koje se javljaju u trećoj i četvrtoj fazi onkološkog procesa. Najčešće Wilmsov tumor ima metastaze u pluća, što se manifestira bolovima iza prsne kosti, kratkim dahom i oslobađanjem krvavog sputuma.

Osim toga, komplikacije Wilmsovog tumora mogu se smatrati pridruživanjem sekundarnom procesu infekcije i stvaranju bubrežnih kamenaca. U pravilu je bolest bubrega s nefroblastom mnogo teža nego kod relativno zdravog bubrega.

Prevencija tumora Wilmsom

Budući da je u mnogim slučajevima nebroblastom kongenitalni rak, njegovu prevenciju treba provesti prije rođenja. Ona leži u prenatalnoj prevenciji infekcija koje mogu narušiti normalan razvoj fetusa, u napuštanju alkoholnih pića i pušenju tijekom trudnoće, kao iu zdravoj prehrani za nošenje djeteta.

Osim toga, potrebno je smanjiti traumatske ozljede i štetne učinke okolišnih čimbenika tijekom trudnoće. Svi lijekovi koji se koriste tijekom trudnoće moraju biti pregledani od strane liječnika kako bi se utvrdilo da li imaju teratogeni učinak.

Postnatalna prevencija nebroblastoma je liječenje i prevencija upalnih bolesti bubrega i izjednačavanje utjecaja štetnih čimbenika okoline.

Prognoza nefroblastoma

Kao što je već spomenuto, Wilmsov tumor je jedan od najpovoljnijih u smislu liječenja malignih tumora, i bubrega i drugih organa. Otprilike 8 od deset djece koja su prošla cijeli tretman za ovu bolest nikada se ne sjećaju toga u životu. Naravno, ako je liječenje započelo u trećoj ili četvrtoj fazi, kada već postoje udaljene metastaze, stopa preživljavanja bit će znatno niža.

Wilmsov tumor

Wilmsov tumor je visoko maligna neoplazma koja zahvaća parenhim bubrega. Razvija se kod male djece. Često asimptomatski i pronađeni tijekom sljedećeg pregleda. Kada klijanje u šalici sustava javlja bruto hematurija, s klijavost u okolnom tkivu - bol sindrom. Mogu se otkriti slabost, slabost, hipertermija, povišeni krvni tlak, mučnina, povraćanje i poremećaj stolice. Wilmsov tumor dijagnosticira se na temelju radiografije, izlučivačke urografije, ultrazvuka, CT i MRI. Liječenje - kirurgija, kemoterapija, zračenje.

Wilmsov tumor

Wilmsov tumor je visokovrijedna embrionalna neoplazma. Ime je dobio po njemačkom kirurgu Maxu Williamsu koji je krajem 19. stoljeća prvi put opisao proces histogeneze dane novotvorine, koja se sastoji od epitelnih, stromalnih i embrionalnih stanica. Wilmsov tumor je najzloćudnija novotvorina bubrežnog tkiva u djece i čini 20-25% ukupnog broja lezija raka bubrega kod mladih pacijenata.

Obično dijagnosticira do 5 godina. Može biti prirođena. Djevojčice i dječaci pate jednako često, prosječna starost dječaka u vrijeme otkrića Wilmsovog tumora je 3 godine 5 mjeseci, djevojčice 3 godine 11 mjeseci. U 4-5% slučajeva je bilateralna. U odraslih je izuzetno rijetko, bolesnici s Wilmsovim tumorima čine 0,9% ukupnog broja bolesnika s neoplazmom bubrega. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i nefrologije.

Uzroci Wilmsovog tumora

Utvrđeno je da se Wilmsov tumor javlja kao posljedica genetskih mutacija, ali uzrok mutacija u većini slučajeva ostaje nepoznat. U 1-2% bolesnika otkrivena je nasljedna predispozicija (ima slučajeva bolesti u obitelji). Vjerojatnost razvoja Wilmsovog tumora raste s nekim malformacijama, uključujući aniridiju (nerazvijenost ili odsutnost šarenice), hemihipertrofiju (neravnomjeran razvoj različitih polovica tijela), kriptorhizam i hipospadiju.

Ova patologija je otkrivena u nekim rijetkim sindromima, na primjer, Denis-Dreschov sindrom (uključuje Wilmsov tumor, muški pseudohermafroditizam i poremećaji bubrežne funkcije), Wiedemannov-Beckwithov sindrom (uključuje povećanje jezika i defekte unutarnjih organa), WAGR sindrom ( Uključuje Wilmsov tumor, mentalnu retardaciju, odsutnost šarenice, malformacije genitalnog i mokraćnog sustava) i Klippel-Trenoneov sindrom (uključuje velike madeže i dilataciju safennih vena donjih ekstremiteta i duljina udova).

Wilmsova klasifikacija tumora

U kliničkoj praksi, uobičajeno se koristi klasifikacija po fazama:

  • 1. faza - neoplazma unutar bubrega. Bubrežne žile i organske kapsule nisu uključene. Metastaze su odsutne.
  • Faza 2 - Wilmsov tumor proteže se izvan bubrega, zahvaća žile i / ili kapsule organa. Mobilnost neoplazme ostaje, radikalna operacija je moguća. Metastaze su odsutne.
  • Stage 3 - Wilmsov tumor metastazira u limfne čvorove ili trbušnu šupljinu.
  • Faza 4 - otkriven je metastatski rak jetre, pluća, kosti, leđne moždine ili mozga.
  • Stadij 5 - neoplazma je bilateralna.

Tu je i klasifikacija napravljena uzimajući u obzir histološke značajke Wilmsovog tumora. Prema toj klasifikaciji postoje dvije kategorije novotvorina - s povoljnim ili nepovoljnim histološkim obilježjima.

Simptomi Wilmsovog tumora

Kliničke manifestacije određuju se prema dobi djeteta, stadiju procesa, prisutnosti ili odsutnosti sekundarnih žarišta u limfnim čvorovima i udaljenim organima. U početnim stadijima Wilmsovog tumora opaža se asimptomatski tijek ili izbrisani simptomi: slabost, letargija, gubitak apetita, gubitak težine, blagi porast temperature. U analizi periferne krvi utvrđena je povećana ESR i umjerena anemija. Vrlo veliki Wilmsovi tumori mogu se opipati kroz prednji trbušni zid. Moguća je abdominalna asimetrija. U slučajevima velikih neoplazmi može doći do opstrukcije crijeva. Promatra se opstrukcija disanja uslijed kompresije organa u prsima.

Na palpaciji, bezbolni pokretni (u stupnjevima 1 i 2) ili fiksni (u stupnjevima 3 i 4), određuje se gusti, obično glatki čvor. Rijetko, Wilmsov tumor ima neravnu površinu. Bol se javlja tijekom kompresije okolnih organa, klijanja jetre, dijafragme i retroperitonealnog tkiva. Krv u mokraći pojavljuje se za vrijeme klijanja sustava posude-zdjelice, otkrivena je u manje od 30% bolesnika s Wilmsovim tumorom. Mikrokemurijurija se češće primjećuje u gruboj hematuriji. Pri ulasku infekcije i nekroze tumora u analizi urina detektiraju se proteinurija i leukociturija. Više od polovice bolesnika s Wilmsovim tumorima ima povišeni krvni tlak. S pojavom udaljenih metastaza, kliničku sliku nadopunjuju disfunkcija zahvaćenih organa.

Wilmsova dijagnoza tumora

Dijagnoza je izložena uzimajući u obzir kliničke simptome, laboratorijske podatke i instrumentalne studije. U početnoj fazi, kao dodatna indikacija mogućeg Wilmsovog tumora, razmatraju se izolirane razvojne anomalije i karakteristični sindromi. Dodijelite test periferne krvi, analizu urina, test krvi na tumorske markere i funkcionalne testove bubrega. Provesti izlučivačku urografiju kako bi se procijenilo stanje sustava zdjelice-karlica. Izvršena je radiografija prsa koja omogućuje otkrivanje pomaka medijastinuma, povećanje razine dijafragme i sekundarnih žarišta u plućima.

Pacijenti s Wilmsovim tumorom upućeni su na ultrazvučno skeniranje retroperitonealnog prostora, ultrazvučno skeniranje trbušne šupljine, CT skeniranje retroperitonealnog prostora, CT bubrega, MR bubrega i druge studije. Ako se sumnja na venu cava, koristi se venografija. Da bi se isključile metastaze u kostima, propisana je scintigrafija kostiju kostura i prsne stijenke, nakon čega slijedi mikroskopsko ispitivanje punktata. Da bi se isključilo oštećenje CNS-a, izvodi se CT i MRI mozga i leđne moždine. Wilmsovi tumori razlikuju se od policističnog, hidronefroze, ciste bubrega, tromboze bubrežnih vena i drugih tumora bubrega.

Liječenje i prognoza za Wilmsov tumor

Kombinirano liječenje uključuje operaciju, kemoterapiju i radioterapiju. Ovisno o opsegu oštećenja organa moguća je djelomična ili potpuna nefrektomija. Za pacijente s Wilmsovim tumorom u dobi do jedne godine, operacija se izvodi bez prethodne kemoterapije. Djeci starijoj od 1 godine propisana je preoperativna kemoterapija 1-2 mjeseca. Tijekom operacije pregledavaju se oba bubrega. Uz bilateralne Wilmsove tumore provodi se dvostrana djelomična nefrektomija ili potpuna nefrektomija s jedne strane i djelomična - s druge.

S velikim lezijama oba bubrega prethodno je provedena potpuna bilateralna nefrektomija. Trenutno se prednost daje operacijama očuvanja organa u kombinaciji s preoperativnom polikemoterapijom, postoperativnom kemoterapijom i radioterapijom. Izrezuju se paraaortni i mezenterični limfni čvorovi. Provedeno je histološko ispitivanje Wilmsovog tumorskog tkiva i limfnih čvorova radi pojašnjavanja dijagnoze i točnije procjene opsega procesa. Kod neoperabilnih tumora propisuje se palijativno liječenje: kemoterapija, radioterapija, simptomatska terapija.

Bolesnici s Wilmsovim tumorom nakon potpune bilateralne nefrektomije šalju se na hemodijalizu i stavljaju u red za transplantaciju bubrega. Liječenje relapsa u kombinaciji uključuje operaciju, radioterapiju i kemoterapiju. Kada se provodi anti-relaps terapija, Wilmsovi tumori koriste agresivnije kemoterapijske lijekove koji imaju negativan učinak na hematopoetski sustav, pa sljedeći bolesnici mogu zahtijevati transplantaciju koštane srži.

Nakon završetka ciklusa liječenja, pacijenti s Wilmsovim tumorom tijekom 2 godine svaki mjesec podvrgavaju se ultrazvučnom pregledu trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, te se uzimaju testovi krvi i urina. Tada se pregled provodi jednom u tri mjeseca. Radiografija prsnog koša izvodi se dvaput u razmaku od tri mjeseca, a zatim se održava svakih šest mjeseci. Dugoročno, bolesnici s Wilmsovim tumorima mogu razviti metastaze i maligne tumore izazvane radioterapijom. Žene povećavaju rizik od prenatalne smrti fetusa i rođenja djeteta s malom težinom.

Prognoza za Wilmsov tumor određena je stadijem i histološkim obilježjima neoplazme. Petogodišnje preživljavanje pacijenata s Wilmsovim tumorima prve faze je 80-90%, drugo - 70-80%, treće - 35-50%, četvrto - manje od 20%. Recidivi primarne neoplazme otkriveni su u 5-15% bolesnika. Dvogodišnje preživljavanje u prisutnosti relapsa je oko 40%. Nepovoljni prognostički čimbenici su određene histološke značajke Wilmsovog tumora, starost bolesnika mlađa od 1,5 godina ili starija od 5 godina, prekid radioterapije ili kemoterapije.

nefroblastom

Nephroblastoma, ili Wilmsov tumor - tumor bubrega, 6% svih malignih tumora djetinjstva. Tumor je nazvan po njemačkom kirurgu Maxu Wilmsu, koji je prvi put opisao bolest krajem 18. stoljeća.

Standard u liječenju nebroblastoma je integrirani pristup: kemoterapija, tumorefoureheretektomiya i radioterapija. Prognoza bolesti suvremenim pristupom terapiji je povoljna: stopa preživljavanja doseže 80%.

Prevalencija nefroblasta u djece

  • Nefroblastom - prirođeni fetalni maligni tumor bubrega.
  • Incidencija je 1: 100.000 djece mlađe od 14 godina.
  • Tumor se otkriva uglavnom u dobi od 1-6 godina.
  • Nema razlike u incidenciji po spolu.
  • U 5% slučajeva uočene su bilateralne nebroblastome.

Točni uzroci Wilmsovog tumora nisu utvrđeni. Pretpostavlja se veza između razvoja bolesti i mutacije u Wilmsovom tumorskom genu 1 (WT 1) smještenom na kromosomu 11. t Ovaj gen je važan za normalan razvoj bubrega, a bilo kakvo oštećenje može dovesti do tumora ili drugih abnormalnosti u razvoju bubrega. U 12-15% slučajeva Wilmsov tumor se razvija u djece s kongenitalnim anomalijama razvoja. Najčešće javljaju aniridia (bez iris), Beckwith-Wiedemann sindrom (vistseropatiya, makrogloziju, kružni kila, kila Linea alba, mentalna retardacija, mikrocefalijom, hipoglikemija, postnatalna gigantizma), urogenitalna anomalija, WAIR sindrom (Wilmsov tumor, aniridia, genitourinarni anomalije, oligofrenija), Denis-Drashov sindrom (Wilmsov tumor, nefropatija, genitalna anomalija, zaostajanje u rastu, anomalije ušilice).

Ako je itko u obitelji već imao Wilmsov tumor, onda je vjerojatnije da će se dijete iz te obitelji razboljeti od nebroblastoma. Učestalost "obiteljskih" slučajeva, međutim, ne prelazi 1%, dok je, u pravilu, oba bubrega pogođena tumorom.

Klasifikacija tumora bubrega kod djece

Postoji histološko i kliničko određivanje Wilmsovog tumora:

I) Histološko određivanje prema Smidt / Harms provodi se nakon uklanjanja neoplazme i uključuje izolaciju 3 stupnja maligniteta koji utječu na prognozu bolesti (niska, srednja i visoka) ovisno o strukturi tumora.

II) Klinička stagnacija

Trenutno koristi nefroblastom s jednim stupnjem, što je ključno za liječenje:

Stadij I - tumor je lokaliziran unutar bubrega, moguće je potpuno uklanjanje

Faza II - tumor se proteže izvan bubrega, može biti potpuno uklanjanje, uključujući:

  • klijanje kapsule bubrega, sa širenjem u peri-bubrežnu celulozu i / ili vrata bubrega,
  • lezija regionalnih limfnih čvorova (faza II N +),
  • lezija ekstrarenalnih žila,
  • lezija uretera

Faza III - tumor se proteže izvan bubrega, moguće nepotpuno uklanjanje, uključujući:

  • u slučaju incizijske ili aspiracijske biopsije,
  • prije ili intraoperativno pucanje,
  • metastaze u peritoneumu,
  • oštećenje limfnih čvorova unutar trbuha, osim za regionalne,
  • izlučivanje tumora u trbušnu šupljinu,
  • uklanjanje radikala

Faza IV - prisutnost udaljenih metastaza

Stadij V - bilateralna nebroblastoma

Razvrstavanje nebroblastoma prema TNM sustavu trenutno zadržava uglavnom povijesno značenje i ne koristi se u kliničkoj praksi.

3D-rekonstrukcija Wilmsovog tumora djece Klinike za onkologiju NN Petrova

Klinički simptomi tumora bubrega u djece

Nephroblastoma može biti asimptomatska dugo vremena. Prvi znak bolesti koju roditelji primjećuju jest povećanje veličine abdomena. Ponekad se dijete žali na bol u trbuhu. Mikroskopski pregled urina može otkriti mikrohematuriju.

Dijagnoza nebroblastoma

Dijagnostičke mjere za sumnjivi Wilmsov tumor prvenstveno su usmjerene na morfološku provjeru dijagnoze i određivanje opsega procesa u tijelu.

Glavne instrumentalne metode u dijagnostici tumora bubrega u djece i adolescenata su:

  1. Ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora.
  2. Kompjutorska tomografija trbušne šupljine i retroperitonealni prostor s oralnim i intravenskim kontrastom.
  3. Magnetska rezonancija abdominalne šupljine i retroperitonealnog prostora bez i sa pojačanjem kontrasta (daje dodatne informacije o učestalosti i povezanosti tumora s okolnim organima).
  4. Radioizotopni pregled bubrega - scintigrafija bubrega omogućuje procjenu i ukupne funkcije bubrega i funkcije svake od njih posebno.
  5. Radi isključivanja metastatskih lezija pluća, obavljaju se radiografija i kompjutorska tomografija organa prsnog koša.

Laboratorijski testovi su rutinski i uključuju: kliničku analizu krvi, analizu urina, biokemijsku analizu krvi.

Preduvjet za postavljanje dijagnoze je biopsija aspiracijske finoće igle tumora pod ultrazvučnom navigacijom s citološkom studijom dobivenog materijala.

Wilmsov tumor. Kompjutorska tomografija

Nakon uklanjanja tumora provodi se njegovo morfološko ispitivanje. Ovisno o histološkoj strukturi (mezoblastična nefroma, fetalna rabdomiomatska nebroblastoma, cistično djelomično diferencirana nebroblastoma, klasična varijanta bez anaplazije, nebroblastom s fokalnom anaplazijom, nebroblastom s difuznom anaplazijom), pacijenti su podijeljeni po rizičnim skupinama.

Opći principi liječenja tumora bubrega u djece i adolescenata

Liječenje nebroblastoma u djece provodi se prema standardnim metodama koje su usvojene u europskim zemljama, a obuhvaća neoadjuvantni tečaj polikemoterapije, kirurgije - tumorske neuroreterektomije, postoperativne kemoterapije i, ako je indicirano, terapije zračenjem.

Preoperativna kemoterapija traje od 4 do 6 tjedana. Zadatak terapije je maksimalno smanjiti veličinu tumora kako bi se spriječila njegova intraoperativna ruptura i postigla maksimalna resektabilnost. Osnovni lijekovi koji se koriste u ovom tečaju su vinkristin i daktinomicin.

Operativni stadij liječenja tumora bubrega sastoji se od radikalnog uklanjanja svih tumorskih tkiva u jednom koraku. Tumornefrouretektomija se izvodi iz srednjeg pristupa. Obvezna je revizija jetre, kontralateralnog bubrežnog i regionalnog limfnog čvora.

Postoperacijska kemoterapija provodi se nakon što se pacijenti podijele u rizične skupine u skladu s histološkom strukturom tumora i stadijem bolesti.

Radioterapija se provodi paralelno s postoperativnom polikemoterapijom, koja počinje 2-3 tjedna nakon uklanjanja tumora. Trajanje terapije zračenjem je 7-10 dana. Količina izloženosti ovisi o rezultatima operacije.

Indikacije za postoperativnu lokalnu radijacijsku terapiju s ozračivanjem ležišta tumora su:

  • Standardni rizik od nebroblastoma, III.
  • Visoki rizik, faza II i faza III
  • Faza IV i V - ovisno o lokalnoj pozornici.

Klinički nadzor nebroblastoma

Praćenje izliječenih bolesnika provodi se radi utvrđivanja relapsa i dugoročnih učinaka liječenja.

Tijekom prve dvije godine nakon završetka terapije, pacijenti se pregledavaju svaka tri mjeseca. Nadalje, do postizanja petogodišnjeg razdoblja promatranja, svakih 6 mjeseci. Algoritam pregleda uključuje: ultrazvuk abdominalnih organa, radiografiju prsnog koša pri svakoj posjeti. Ako je potrebno, preporučuje se dodatno istraživanje funkcije bubrega (analiza mokraće, biokemijski test krvi, renografija), dubinsko istraživanje kardiovaskularne aktivnosti (EKG, ehokardiogram) i studije sluha pomoću audiometrije.

Nakon pet godina praćenja bolesnici se pregledavaju najviše jednom godišnje.

Sva djeca koja su završila program liječenja mogu nastaviti posjećivati ​​organizirane dječje grupe (škola, vrtić).

Autorska publikacija:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Voditeljica Odjela za kemoterapiju i kombinirano liječenje malignih tumora u djece, MD