Exstrophy mjehura - liječenje exstrophy mjehura

Ekstrofija mjehura je teška kongenitalna razvojna abnormalnost u kojoj postoji defekt prednjeg trbušnog zida i gubitak sluznice mokraćnog mjehura izvana.

Uzroci exstrophy mjehura

Ekstrofija mokraćnog mjehura nije najčešća bolest u urologiji, ali budući da daje vrlo ozbiljne komplikacije, njeno proučavanje u klinici za urološke bolesti je obvezno. Ne postoji jedan uzročni čimbenik za exstrophy mjehura. Razvoj bolesti uključuje mnoge unutarnje i vanjske uzroke, što se ne može ostvariti za svaku osobu.

Prije svega, kod trudnica je nužno odrediti razinu hormona, jer upravo su poremećaji neravnopravni uzroci razvoja kongenitalnih anomalija. Šećerna bolest, tumor hipofize, hiperplazija nadbubrežne žlijezde, tirotoksikoza nisu sve bolesti koje mogu biti uzročnici razvoja exstrophy mjehura.

Među vanjskim čimbenicima potrebno je izdvojiti pušenje, konzumiranje alkoholnih pića, embriotoksične infekcije, djelovanje određenih kemikalija i medicinskih pripravaka. Osim toga, kako bi se spriječio razvoj exstrophy mjehura, trudnicama se savjetuje da izbjegavaju izlaganje radioaktivnom zračenju.

Veliku važnost u razvoju exstrophy mjehura, znanstvenici dodijeliti traumatskih ozljeda. Prema njihovom mišljenju, trauma je najčešći uzročni čimbenik u razvoju ne samo eksstrofije, već i mnogih drugih urođenih abnormalnosti mokraćnog sustava.

Simptomi exstrophy mjehura

Exstrophy mjehura je bolest s izraženom kliničkom simptomatologijom. Prije svega, karakterizira ga odsutnost prednjeg trbušnog zida u donjem dijelu trbuha i odsustvo prednjeg zida mjehura. Tako sluznica stražnjeg zida mjehura odmah pada na površinu. Naravno, u ovom slučaju urin, koji dolazi iz bubrega, ne izlučuje se kroz mokraćnu cijev, već kroz defekt izlazi.

Exstrophy mjehura

Stalna iritacija kože oko defekta mokraćnog mjehura odmah uzrokuje upalu. Klinički se karakterizira crvenilo i snažan svrbež. No, budući da je dijete vrlo malo, svrab na njegovoj koži se manifestira pogoršanjem općeg stanja, razdražljivosti, odbacivanjem dojke i slabim debljanjem.

Glupo je govoriti o potrebi odlaska kod urologa s takvom patologijom, jer joj se dijagnosticira 100 posto vremena u rodilištu, odakle se dijete šalje na kirurško liječenje u urološkoj bolnici.

Dijagnostika exstrophy mjehura

Zbog karakteristične kliničke slike bolesti, dijagnoza patologije ne predstavlja nikakvu posebnu poteškoću. Međutim, kako bi se uvjerilo da je defekt upravo u šupljinu mokraćnog mjehura, a ne u želudac, potrebno je dodatno istraživanje. Potrebno je započeti s proučavanjem prednjeg trbušnog zida koji se izlučuje iz defekta. Tijekom eksstrofije mokraćnog mjehura, urin se izlučuje u analizama, dok se kod drugih patologija može pronaći peritonealna tekućina ili serozni eksudat.

Vrlo informativne metode u ovoj situaciji treba smatrati cistoskopijom. U tom slučaju, uređaj se umeće ne kroz uretru, već izravno u defekt stijenke mjehura. To vam omogućuje da procijenite veličinu defekta, kao i odredite njegovo mjesto u odnosu na druge važne anatomske strukture, kao što je otvaranje uretera ili uretre.

Budući da se exstrophy mokraćnog mjehura može povezati s drugim ozbiljnim patologijama unutarnjih organa, dijete treba provesti brojne dodatne studije kako bi ga identificiralo. Primjerice, pomoću ultrazvuka možete prepoznati patologiju organa kao što su bubrezi, jetra i slezena. Osim toga, koriste se kompjutorska tomografija i endoskopija.

Neophodno je provesti genetski pregled djeteta, jer exstrophy mjehura često može biti simptom neke genetske bolesti, kao što su Downov sindrom ili Edwards. Naravno da je bolje da se ova genetska analiza provodi tijekom trudnoće.

Liječenje exstrophy mjehura

Naravno, takva anomalija razvoja daje isključivo kiruršku korekciju. Plastična kirurgija izvedena s exstrophy mokraćnog mjehura je uvijek vrlo teško i prijeti pacijentu s fatalnim ishodom. Treba napomenuti da kako bi se zatvorio defekt prednjeg trbušnog zida kod djeteta, njihova vlastita tkiva nisu uvijek dovoljna, stoga je potrebno primijeniti različite kirurške tehnike.

Klasično, prva faza kirurškog liječenja je uklanjanje defekta u zidu mjehura. Nakon toga, ako imate dovoljno vlastitih tkiva trbušnog zida, defekt potonjeg također se zatvara. Ako je rupa u želucu prevelika i ako je nemoguće rastegnuti tkaninu tako da je zatvori, privremeno se nanosi sterilna plastična folija.

Kirurško liječenje exstrophy

Nakon nekog vremena, kada prednji trbušni zid počne lagano prekrivati ​​plastični omot, izvodi se ponovljena operacija. Za vrijeme potonjeg, izvodi se uklanjanje sintetskog materijala i istezanje kože i tkiva protiv defekta prednjeg trbušnog zida. Valja napomenuti da operacija nije uvijek moguće provesti u dvije faze. Obično su mnogo više.

Nakon operacije i tijekom života sa sintetičkim implantatom potrebno je provesti aktivnu antibiotsku terapiju, budući da postoji visok rizik od sekundarne infekcije. U pravilu, djeci se odjednom dodjeljuju tri skupine antibakterijskih sredstava. Najčešće stručnjaci savjetuju uporabu kombinacije cefalosporina i fluorokinolona s aminoglikozidima. Nijedna se ne izdaje u ljekarni koju je propisao liječnik, a djeca se primjenjuju intravenski ili intramuskularno u bolnici.

Rehabilitacija nakon bolesti

Ljudi rođeni sa sličnim malformacijama trebaju profilaktički tretman genitourinarnog sustava tijekom cijelog života. Preporučuje se jednom godišnje posjetiti mineralna odmarališta kao što su Morshin ili Polyana. Osim toga, iznimno je važno povremeno proći potpuni instrumentalni pregled kod urologa, jer čak i nakon uspješne kirurške intervencije mogu se uočiti mnoge udaljene komplikacije.

Prehrana i način života

Cjeloživotno preventivno liječenje vrijedi i za ljudsku prehranu. Takvim ljudima zabranjeno je jesti slane, začinske ili papričke proizvode. Osim toga, obvezni su kontrolirati svoj vodeni režim, jer prekomjerni unos tekućine ugrožava razvoj bubrežnih komplikacija.

Što se tiče životnog stila, to se prije svega odnosi na trenutak kada je dijete dužno živjeti s plastičnim omotom umjesto prednjeg trbušnog zida. U ovom trenutku, roditelji moraju biti poučeni da pravilno brinu o djetetu. Sam implantat kao takav ne treba posebnu njegu, ali je potrebno spriječiti njegovo mehaničko oštećenje. Ako je dijete nemirno, onda mora pokriti trbuščić mekom dekom kako se ne bi mogao ozlijediti. Svaki dan morate pažljivo pregledati prednji trbušni zid za prijenos tekućine. Prilikom utvrđivanja najmanjeg curenja, trebate odmah kontaktirati urologa. U pravilu se defekt može eliminirati bez operacije, iako vrlo često postaje uzrok neplanirane operacije.

Liječenje narodnih lijekova

Budući da djeca s exstrophy mjehura ne napuštaju medicinske ustanove od rođenja, oni jednostavno ne mogu fizički pasti u ruke tradicionalnih iscjelitelja. To je samo u njihovu korist, jer je zastrašujuće čak i zamisliti što bi se moglo dogoditi djetetu koje treba trenutnu operaciju, koje je palo u ruke iscjelitelju.

Komplikacije exstrophy mjehura

Broj komplikacija ove bolesti ovisi o vremenu operacije. Prije svega, liječnici moraju biti oprezni s hipotermijom, odnosno pretjeranim gubitkom topline. To je prvenstveno zbog činjenice da je defekt prednjeg trbušnog zida, bez kože, vrlo dobar dirigent topline. Kako bi se spriječila hipotermija u prvim satima nakon operacije, dijete se mora odmah prebaciti u inkubator. Ovaj uređaj, koji je stakleno zvono, može održavati temperaturu i vlažnost zraka potrebnog djetetu.

Druga opasnost koja čeka bebu s exstrophy mjehura odmah nakon rođenja su septičke komplikacije. Pukotina prednjeg trbušnog zida je ulazna vrata za patogenu infekciju, koja je jednostavno puna u rodilištu, prvom staništu malog pacijenta. Stoga svi pacijenti prvog dana nakon rođenja trebaju započeti tijek antibakterijske profilakse kako bi izbjegli razvoj, prije svega peritonitis, a zatim sepsu.

Osim toga, izolirane i sekundarne komplikacije koje nastaju nakon operacije. Prije svega, to je bolest adheziva. Zbog velikog broja traumatskih operacija, ogromna količina fibrina pada u trbušnu šupljinu, koja se na kraju pretvara u vlaknaste ljepljive vrpce. To može dovesti do jakih bolova i opstrukcije crijeva u budućnosti.

Sprječavanje exstrophy mjehura

Prevencija ove bolesti mora se rješavati i prije rođenja djeteta. Prije svega, to bi trebala biti medicinska genetska konzultacija, koja omogućuje određivanje takvih kromosomskih patologija, kao što je Downov sindrom ili Edwardsov sindrom. Naravno, kada se radi o sličnoj dijagnozi, najteži je zadatak za roditelje. Moraju odlučiti hoće li napustiti dijete ili ne.

Osim toga, potrebno je pregledati sve embriotoksične infekcije. To su herpes, rubeola, sifilis, toksoplazmoza i citomegalovirus. Ako se takve bolesti otkriju tijekom trudnoće, tada bi žena trebala propisati tijek odgovarajućeg liječenja. U isto vrijeme, potrebno je osigurati da se tijekom trudnoće ne podlegnu takvim patološkim učincima kao što su pušenje, konzumiranje alkohola i droga.

Ed. urolog, seksolog-androlog Plotnikov AN

Koliko je opasno mokrenje mjehura u djeteta?

Formiranje mjehura ponekad ne može bez anomalija.

To dovodi do ozbiljnih bolesti.

Exstrophy mjehura je ozbiljna kongenitalna bolest koja pogađa dječake više nego djevojčice.

Što je to?

Exstrophy mjehura je kongenitalna bolest u kojoj je mjehur vani.

Nedostaje prednji zid organa. Dio abdominalnog zida također nije uočen. Urin se izlije kroz otvore uretera. U većini slučajeva ova bolest se kombinira s bolestima organa reproduktivnog sustava.

Mjehur s bolešću je iznimno malen, postoji divergencija stidnih kostiju. Bolest se javlja kod jednog djeteta od 50 tisuća. Bolest muškaraca je 4 puta češća u odnosu na žensku.

Uzroci bolesti su:

  • Genetska predispozicija. Ako roditelji, rodbina imaju ovu bolest, veća je vjerojatnost da će se pojaviti u djetetu.
  • Majka puši tijekom trudnoće, pije alkohol. Negativno utječe na razvoj fetusa, dovodi do takvih anomalija.

  • Zarazne bolesti žene dok nose dijete. Oni mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija i imati negativan utjecaj na mnoge organske sustave djeteta, uključujući i mjehur.
  • Dijabetes u majci, hormonska neravnoteža. Tijekom trudnoće, ove bolesti mogu dovesti do abnormalnog formiranja bebinih organa.
  • Nepovoljno okruženje. Vrlo je važno da trudnica bude na svježem zraku, jede zdravu hranu i suzdrži se od doživljavanja. Nepovoljno okruženje dovodi do pojave bolesti u fetusu.
  • Dugotrajna uporaba određenih lijekova tijekom trudnoće. Vodi do anomalija. Vrlo je važno da se posavjetujete s liječnikom prije upotrebe lijekova, da ne prelazite dozu koju preporuča stručnjak.
  • u sadržaj ↑

    simptomi

    Sljedeći simptomi pomažu u određivanju bolesti:

  • Nedostatak prednjeg zida mjehura (vidi sliku).
  • Iritacija epidermisa oko organa. Koža postaje crvena, svrbi, upaljena.
  • Razdražljivost, hirovitost. Došlo je do pogoršanja dobrobiti pacijenta.
  • Bebe odbijaju majčino mlijeko. Dobitak na težini je nevjerojatno spor.
  • U 100% slučajeva bolest se otkriva u rodilištu u prvim danima života djeteta. Iz rodilišta se dijete upućuje na kirurško liječenje.

    Dijagnoza bolesti

    Dijagnosticiranje bolesti ne uzrokuje nikakve posebne poteškoće. Međutim, kako bi se uvjerili u svoje sumnje, liječnici koriste ove metode:

    • Inspekcija djeteta. Tijelo proučavaju stručnjaci.
    • Cistoskopija. Pomaže odrediti veličinu mjehura, njegovo mjesto.
    • SAD. Detaljno proučavanje tijela, proučavanje bubrega, jetre i slezene.
    • Kompjutorska tomografija. Omogućuje vam da odredite opseg bolesti.
    • Endoskopski pregled. Ispituje abnormalnosti mjehura.

    Ove metode su sasvim dovoljne za određivanje bolesti. Nakon toga djetetu se propisuje liječenje.

    Možda ćete biti zainteresirani za članak o tome što je divertikul mjehura i kako je on opasan?

    liječenje

    Ova se anomalija liječi isključivo tijekom operacije. Uvijek je teško, opasnost za život djeteta.

    Obično u prvoj fazi dolazi do uklanjanja defekta stijenke mjehura. Ako imate dovoljno vlastitih tkiva abdominalnog zida, anomalija potonjeg zatvara.

    Ako je rupa u trbuhu djeteta vrlo velika i ne postoji način da se tkivo tako rasteže, koristi se sterilni film od polietilena.

    Kada prednja trbušna stijenka pokriva barem malo polietilenske folije, provodi se ponovljena kirurška intervencija. Provodi uklanjanje sintetskog tkiva, koža se nosi na defekt.

    Nije uvijek moguće izliječiti dijete u dvije faze. Praksa pokazuje da je za uklanjanje defekta potrebno više operacija, pri čemu je svaka intervencija štetna za zdravlje djeteta, može dovesti do smrti.

    Operacija se uvijek izvodi s velikim oprezom, liječnici pažljivo biraju alate i lijekove za liječenje malog pacijenta.

    Nakon operacije, i roditelji i liječnici posvećuju veliku pozornost djetetu. Dijete se redovito pokazuje liječniku, kontrolira proces zacjeljivanja tkiva.

    Postoji rizik od upale organa ili njegove infekcije. Ako je potrebno, dijete se pojedinačno prepisuje lijekovima.

    Instrumentalni pregled je vrlo važan za pacijenta tijekom njegova života. Ovaj se defekt ne može u potpunosti eliminirati, tako da bolesnika treba pažljivo pratiti za zdravlje pacijenta.

    Važno je da se ljudi s ovom anomalijom pridržavaju određenih pravila u prehrani. Potrebno je iz prehrane ukloniti začinjenu, prženu i masnu hranu. Ne možete koristiti previše tekućine, inače će doći do komplikacija u bubrezima.

    Moguće komplikacije ove bolesti

    Često pacijenti imaju komplikacije:

    • Peritonitis. Nezaštićeni zidni organ je ulaz za unos štetnih mikroorganizama koji uzrokuju infekcije.
    • Infekcija krvi Pojavljuje se kao rezultat infekcije patogenima koji su ušli u krv.
    • Inkontinencija, izmet. To se događa zbog deformacije mjesta crijeva, mjehura.
    • Ljekovita bolest. Pojavljuje se nakon operacije kod neke djece, praćene bolom i crijevnom opstrukcijom.
    • Hipotermija. Zbog defekta, dijete može izgubiti toplinu, zamrznuti.
    • Bolesti probavnog sustava. Pojavljuju se tijekom vremena zbog defekta mokraćnog mjehura i deformiteta crijeva.
    u sadržaj ↑

    Prevencija komplikacija, prehrane i načina života s ovom patologijom

    Kako bi se spriječila pojava komplikacija, pacijenti se moraju pridržavati nekih preventivnih mjera:

  • Redoviti posjeti liječniku, instrumentalni pregled djeteta. Tijekom života pacijent mora posjetiti liječnika, pregledati mjehur. Time ćete izbjeći komplikacije, održati zdravlje.
  • Tijekom trudnoće žene moraju izbjegavati stres, jesti ispravno, odustati od cigareta i alkohola.
  • Pacijenti ne smiju piti alkohol, bezalkoholna pića. Nemojte prejesti, piti previše vode. Bolje je koristiti tekućinu u malim gutljajima, nemoguće ju je koristiti u prevelikim količinama.
  • Zabranjena je začinjena, masna i pržena hrana. Diuretička hrana ne može se konzumirati. Preporučuje se da pacijenti konzumiraju zdravu hranu bogatu vitaminima.

    Treba imati na umu da je povećana tjelesna aktivnost za pacijente zabranjena.

  • Ne možete dizati utege. Sport može štetno utjecati na zdravlje djeteta, samo pod manjim fizičkim aktivnostima dopušten je nadzor specijalista.
  • Preporučuje se da se pacijenti često odmaraju, dovoljno spavaju, odustanu od prevelikog opterećenja.
  • Da bi spriječio dijete da se ozlijedi u snu, njegov je trbuh prekriven mekom dekom.
  • Exstrophy mokraćnog mjehura je ozbiljna bolest, za liječenje kojoj se koriste moderne kirurške tehnike. Promatrajući određene preventivne mjere, može se izbjeći pojava komplikacija.

    Način liječenja ove bolesti u fazama opisan je u videozapisu u nastavku:

    Exstrophy mjehura u djece

    RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
    Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016

    Opće informacije

    Kratak opis

    Ekstrofija mokraćnog mjehura - prirođena odsutnost prednjeg zida mjehura i područje prednjeg trbušnog zida. To je jedna od najtežih malformacija mokraćnog sustava. Prati ga divergencija stidnih kostiju i, u pravilu, potpuna epispadija. Osim toga, exstrophy mokraćnog mjehura je u kombinaciji s malformacije gornjeg urinarnog trakta i druge abnormalnosti (cryptorchidism, analni fistulas otvaranje u mjehuru ili perineum, prolaps of rektuma). Učestalost exstrophy mokraćnog mjehura varira od 1: 10.000 do 1: 50.000 novorođenčadi, kloakalni oblik exstrophy se javlja mnogo rjeđe od 1: 200.000 do 1: 400.000. Ova anomalija javlja se 3-6 puta češće u dječaka nego u djevojčica. Prema nekim autorima, rizik od rađanja djece s exstrophy mjehura povećava se u obiteljima u kojima jedan od roditelja ima ovu patologiju [1-5].

    Omjer ICD-10 i ICD-9 kodova

    Datum izrade protokola: 2016.

    Korisnici protokola: liječnici opće prakse, pedijatri, nefrolozi, kirurzi, urolozi.

    Kategorija bolesnika: djeca (od 0 do 18 godina).

    Ljestvica razine dokaza:

    Dijagnostika (bolnica)

    DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOJ RAZINI **

    Dijagnostički kriteriji
    Redovitom prenatalnom ultrazvučnom dijagnostikom fetusa moguće je identificirati ekstrofiju u ranim stadijima trudnoće. Kod ekstrastrofije, vizualizira se formiranje prednjeg trbušnog zida, odsutnost pune mjehura tijekom ponovljenih ispitivanja na 70-90% fetusa, defekt prednjeg trbušnog zida u 50-80%, smanjeni penis - 50%, mali iscjedak iz pupčane vrpce - 30%, širok položaj zdjelične kosti - 18%. Temeljito proučavanje mjesta izlučivanja pupčane vrpce pomaže u provođenju diferencijalne dijagnoze s hernijom pupčane vrpce i gastroshizom. Nedostatak ispunjenog mjehura smatra se glavnim simptomom extrophy. U slučaju da se mjehur ne vizualizira, trudnica treba ponovno pregledati nakon 1 sata. Važno je identificirati bolest prije 20. tjedna, budući da je exstrophy jedna od najtežih grešaka i, s rafiniranom dijagnozom, trudnoća mora biti prekinuta. U razdoblju do 20 tjedana ovaj postupak će biti najnježniji i sigurniji [6].
    Klinička slika je specifična, pa dijagnoza ne uzrokuje probleme.

    Prigovori i povijest:
    Dijagnoza exstrophy se postavlja odmah nakon rođenja djeteta. Manifestacije abnormalnosti su svijetle, a dijagnoza je očita s exstrophy mjehura. Međutim, budući da je ta anomalija relativno rijetka, identifikaciju spola i određivanje lokalizacije organa kao što su vagina, klitoris, rudimentarni penis obično zahtijeva pregled i pregled djeteta od strane specijalista [7].

    Fizikalni pregled:
    · Pregled urologa s procjenom i mjerenjem veličine mjesta izvan kože.

    Laboratorijske studije: (laboratorijski pokazatelji uzimaju se od djeteta kako bi se procijenilo opće stanje)
    · UAC;
    · OAM;
    BAK: ALAT, ASaT, kreatinin, urea, kolesterol, ukupni bilirubin, izravni bilirubin, kalij, natrij, kalcij, željezo;
    · Krvna skupina i Rh faktor;
    · Coagulogram;
    · KHS krvi.

    Instrumentalne studije:
    · Doppler ultrazvuk s kartiranjem boja krvnih žila trbušnih organa, retroperitonealnog prostora, srca, mozga, urogenitalnog sustava;
    · Određivanje udaljenosti između zdjeličnih kosti zdjelice, procjena zglobova kuka;
    · P-grafija zdjeličnih kostiju;
    · EKG;
    · CT snimanja kostiju zdjelice tijekom ponovljenih i faznih korekcija kako bi se odlučilo o opsegu kirurškog liječenja i mogućnosti ponovnog stvaranja anatomskog i funkcionalnog integriteta dna zdjelice
    MRI zdjelice za rekonstrukciju anatomskog i funkcionalnog integriteta dna zdjelice

    Dijagnostički algoritam:


    Popis glavnih dijagnostičkih mjera

    Popis dodatnih dijagnostičkih mjera:
    · P-grafija prsnog koša, lubanje, udova;
    · Izolacijska urografija;
    · Radioizotopna scintigrafija;
    · Fistulografija (u prisustvu fistula rektovaginalne ili urinarne).

    liječenje

    Lijekovi (aktivni sastojci) koji se koriste u liječenju

    Liječenje (bolnica)

    OBRADA NA STAJALIŠTU **

    Taktika liječenja **: Jedina racionalna metoda liječenja ovog defekta je operacija koja se mora obaviti u prvim danima života djeteta. Korekcija exstrophy mjehura je usmjerena na rješavanje sljedećih zadataka [8,9,10,11,12]:
    · Uklanjanje nedostataka mjehura i prednjeg trbušnog zida;
    · Stvaranje penisa, prihvatljivo iu kozmetičkom iu seksualnom smislu (formiranje uretre i uklanjanje deformacija kavernoznih tijela);
    · Održavanje funkcije bubrega i osiguranje retencije urina.
    U sadašnjoj fazi, prednost se daje trostupanjskoj metodi liječenja ovog defekta [13,14,15,16].

    Nezdravstveni tretman: ne.

    Liječenje lijekovima: nesteroidni protuupalni lijekovi koriste se za ublažavanje boli u postoperativnom razdoblju.
    Ibuprofen [15-19] u svrhu ublažavanja boli:
    · 10-20 mg / kg 3 puta dnevno tijekom 2-3 dana;
    Kako bi se spriječile gnojne komplikacije:
    Cefazolin [20]
    · 50-100 mg po kg, istovremeno, 30 minuta prije operacije;

    Kirurška intervencija: kirurško liječenje djece s tom patologijom provodi se u fazama [13,14,15,16].
    Faza I - ovaj korak operacije, zatvaranje mjehura s miješanjem kostiju (ili osteotomije, ako je dijete starije od 10-15 dana ili veličina podloge veće od 5 cm) je od velike važnosti.
    Ciljevi primarnog zatvaranja mjehura su sljedeći:
    1. rotacija bezimenih kostiju za informiranje o stidnim kostima i zatvaranje dna zdjelice;
    2. zatvaranje mjehura i njegovo pomicanje u stražnjem položaju u karličnoj šupljini;
    3. osiguravanje slobodnog izlučivanja urina kroz uretru;
    4. mobilizacija kavernoznih tijela iz zdjeličnih kostiju za primarno produljenje penisa;
    5. zatvaranje defekta prednjeg trbušnog zida.
    Postizanje pune retencije urina kod većine pacijenata je izuzetno teško. Prema mnogim autorima, postizanje pune retencije urina nakon prve faze operacije nije moguće. I samo naknadna operacija može pridonijeti zadržavanju urina.
    Faza II - rekonstrukcija epizadija kod dječaka, koja se provodi u dobi od 2-3 godine;
    Faza III - ovisno o veličini mjehura, s dovoljnom zapreminom, izvodi se plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura, s nedovoljnim volumenom mjehura, a izvodi se augmentacijska cistoplastika.
    Varijante operativnih metoda:
    1. plastika vrata mjehura (Kelly postupak);
    2. plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura s intravezikalnim injekcijama botulinum toksina tipa A;
    3. povećanje mokraćnog mjehura s nastankom kontinentalne stome iz slijepog crijeva (Mitrofanov postupak);
    4. Povećanje mokraćnog mjehura s nastankom kontinentalne stome iz područja crijeva (Monty postupak);
    5. povećanje mokraćnog mjehura s nastankom kontinentalne ostome uretera;
    6. laparoskopski potpomognuta augmentacija mjehura;
    7. povećanje mokraćnog mjehura s nastankom kontinentalne stome s neoimplantacijom uretera s antirefluksnom zaštitom;
    8. urethrovesicopexy.

    Ostali tretmani: ne.

    Indikacije za stručne savjete:
    Teški nedostaci koji uključuju ovu patologiju indikacija su za savjetovanje specijalista:
    · Konzultacijska genetika i genetski pregled;
    · Konzultacije ginekologa;
    · Konzultacije s uroandrologom;
    · Konzultacije s endokrinologom;
    · Konzultacije anesteziologa za anesteziju.

    Indikacije za prijenos u jedinicu intenzivne njege i intenzivnu njegu:
    · Stanje djeteta s tom patologijom je indikacija za hospitalizaciju odmah nakon rođenja u jedinici intenzivne njege, za kontinuirano praćenje vitalnih funkcija pacijenta i za obavljanje intenzivne skrbi kao što je naznačeno.

    Pokazatelji učinkovitosti liječenja:
    · Uklanjanje urinarne inkontinencije;
    · Obnova vanjskih spolnih organa;
    · Socijalna rehabilitacija.

    Daljnje upravljanje:
    Plan medicinske skrbi za svakog pacijenta treba biti razvijen pojedinačno, ovisno o ozbiljnosti ozljede. Promatranje od strane urologa, kirurga i pedijatra na klinici u zajednici indicirano je djeci s ekstrofijom. Ambulantno ambulantno praćenje treba trajati do 18 godina i dalje i uključuje:
    · OAM 1 put u 3 mjeseca i / ili ako je naznačeno;
    · Njega sluznice mjehura u bolesnika s ekstrofijom (sklonište sluznice mekanom plastičnom folijom s rupicama), uporaba antifungalnih topikalnih sredstava u prisutnosti pelenskog osipa
    · Ultrazvuk mokraćnog sustava 1 put u 6 mjeseci i / ili ako je indiciran;
    · Kultura urina u spremniku s definicijom osjetljivosti na antibiotike prema pokazateljima promjena u testovima urina;
    · Konzultacije urologa za urinarnu inkontinenciju - 1 put u 3-6 mjeseci za korekciju terapije;
    · Konzultacija urologa 1 put u 6 mjeseci u prvih 5 godina, zatim jednom godišnje i prema indikacijama;
    · Konzultacije fizioterapeuta jednom godišnje i prema indikacijama;
    · Preporuča se provesti sveobuhvatni pregled u stacionarnom / dnevnom bolničkom odjelu najmanje jednom godišnje;
    • Kompleksni urodinamički pregled treba provesti u prisustvu dokaza;
    · Promatranje psihologa i patologa, stalno i po indikacijama;
    · Provođenje obiteljske psihoterapije i savjetovanje seksualnog terapeuta za pacijente starije od 16 godina.

    Medicinska rehabilitacija

    hospitalizacija

    INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU S INDIKACIJOM VRSTE HOSPITALIZACIJE **

    Exstrophy mjehura

    Ultrazvučni skener PT60A

    Prijenosni uređaji za hitnu skrb, intenzivnu njegu i sportsku medicinu.
    Studije mišićno-koštanog sustava, praćenje anestezije itd.

    uvod

    Exstrophy mjehura (EMF) je rijetka teška kongenitalna malformacija donjeg urinarnog trakta, koju karakterizira odsutnost prednjeg trbušnog zida i prednjeg zida mokraćnog mjehura, kao i divergencija pubične simfize (dijastaza). Kroz defekt prednje abdominalne stijenke sluznica se prolapsira. U donjem dijelu izložene sluznice nalaze se ureti uretera, od kojih se urin stalno izlučuje. Pupčana vrpca se spušta nisko u gornji rub defekta prednjeg trbušnog zida.

    Ekstrakorporalne malformacije donjeg urinarnog trakta podijeljene su na klasičnu exstrophy mjehura i kloakalnu exstrophy. Kod dječaka, exstrophy mokraćnog mjehura je u kombinaciji s cijepanjem uretre (epispadias). Exstrophy mokraćnog mjehura kod djevojčica popraćena je cijepanjem klitorisa, cijepanjem ili odsutnošću mokraćne cijevi, kao i adhezijama malih i malih usana i malih usana [1, 2].

    U literaturi se exstrophy mjehura najčešće opisuje zajedno s epizadijama, iako postoje izvješća o izoliranoj leziji zida mjehura kada se formiraju vrat i uretra. Ta se patologija naziva nepotpuna exstrophy ili fistula s prednje strane. U slučaju nepotpune exstrofije nema patologije genitalnih organa [3, 4]. Najteži i rijetki oblik defekta je exstrophy kloake, u kojoj se cijepanje proteže ne samo na urogenitalno područje, nego i na terminalni dio crijeva [5, 6].

    Prvi put je exstrophy mokraćnog mjehura, kao kongenitalne malformacije, opisao Schenk von Grafenberg 1597. godine. Godine 1780. Chaussier je prvi put upotrijebio izraz "extrophy". Upute za exstrophy mjehura nalaze se na asirskim tabletama napravljenim prije 2000 godina. e. [7]. Učestalost eksstrofije mokraćnog mjehura iznosi 0,25-0,5 na 10 tisuća novorođenčadi. Omjer klasične exstrophy mjehura u dječaka i djevojčica je 3: 1 [1, 8]. Kod eksstrofije mokraćnog mjehura susreću se prateće kongenitalne anomalije - ingvinalna kila (u 56% dječaka, 15% djevojčica), kriptorhizam (20%), kolorektalne anomalije (1,8%) i druge [1, 2]. Exstrophy mokraćnog mjehura može biti dio OEIS kompleksa (omfalocela, ekstrofija, nezupčani anus, defekti kralježnice), OMIM 258040.

    Prenatalna dijagnostika exstrophy mokraćnog mjehura je moguća već pri prvom preglednom pregledu u 11-14 tjedana trudnoće, kada šupljina mjehura obično počinje puniti urin. Oslikavanje mjehura nužno je uključeno u standardne protokole za prenatalni probir.

    Embriopatogenez

    Ekstrofija mokraćnog mjehura nastaje na 4.-5. Tjednu embriogeneze, kada se kaudalna migracija membrane kloake odvija 28.-32. Dana. Istodobno se formira prednji trbušni zid, ali ako mezenhim ne prelazi iz jednog staničnog sloja donjeg trbušnog zida u drugi, to dovodi do nestabilnosti kloakalne membrane. Prijevremena ruptura kloakalne membrane dovodi do kompleksa submobilnih anomalija. Puknuće kloakalne membrane nakon potpunog odvajanja "urogenitalnog" dijela od probavnog trakta dovodi do stvaranja klasične exstrophy mjehura.

    Ako dođe do oštećenja membrane prije nego se urorektalni septum spusti, to dovodi do everzije donjeg uretralnog trakta i dijela probavnog trakta uz nastanak kloakalne ekstrofije. Genetski čimbenici povezani s eksstrofijom mokraćnog mjehura do danas nisu identificirani, međutim, postoji hipoteza da je gubitak ekspresije p63 zbog prioritetnih polimorfizama u promotoru faktor rizika za razvoj exstrophy mjehura [1, 9].

    U nastavku se nalazi dijagnoza exstrophy mjehura u trećem tromjesečju trudnoće.

    Materijal i metode

    Pacijent S., 18 godina, ova prva trudnoća, od prvog braka, supružnici su somatski zdravi, nemaju profesionalne opasnosti, nasljednost nije opterećena. Pacijentica registrirana u ženskoj konzultaciji bila je od 9 tjedana trudnoće. Trudnoća je bila beznačajna. Prilikom probiranja ultrazvučnog pregleda u prvom i drugom tromjesečju na mjestu boravka CDF-a i ultrazvučnih biljega kromosomskih preraspodjela u fetusu nije otkriven.

    Ultrazvučni pregled u 34. tjednu trudnoće u prenatalnoj klinici na mjestu stanovanja pokazao je formiranje prosječne ehogenosti 28x23x25 mm u području donjih dijelova prednjeg trbušnog zida. Žena je poslana u medicinski genetski odjel MONIIAH s dijagnozom "FFD, exstrophy mokraćnog mjehura?".

    Ultrazvučno ispitivanje provedeno je na skeneru WS80A (Samsung Medison) pomoću surround senzora CV1-8A.

    rezultati

    Ultrazvučnim pregledom otkriven je jedan živi fetus ženke u glavi. Gestacijski period bio je 34,4 tjedna. Fetometrijski pokazatelji fetusa ispunili su taj rok. Patološke promjene u placenti i amnionskoj tekućini nisu otkrivene. U proučavanju mjehura u tipičnom mjestu nije se vizualizirao.

    U donjim dijelovima prednjeg trbušnog zida u suprapubičnom području vizualizirana je ehogena formacija veličine 30x28x25 mm (slika 1, 2). Pupčana vrpca bila je niska. Bubrezi fetusa vizualizirani su na tipičnom mjestu, bez strukturnih promjena. Nisu otkrivene patološke promjene u drugim organima.

    Sl. 1. Ehogeno obrazovanje u donjem dijelu prednjeg trbušnog zida (ekstradirani mjehur).

    Sl. 2. Ekstrofija mjehura u kombinaciji s odsustvom vidljive patologije vanjskih spolnih organa (trodimenzionalni rekonstrukcijski način).

    Dijagnosticiran: "Trudnoća 34,4 tjedna. FGD - exstrophy mjehura."

    rasprava

    Prenatalni ultrazvučni znakovi exstrophy mokraćnog mjehura su: nedostatak vizualizacije mjehura s normalnom količinom amnionske tekućine, strukturno nepromijenjeni bubrezi, vizualizacija ehogene formacije u suprapubičnom području, abnormalnosti strukture genitalnih organa. Upotreba CDK je dodatni alat za dijagnosticiranje exstrophy mjehura. Normalno, umbilikalne arterije prolaze duž zida mjehura s poprečnim skeniranjem donjeg trbuha. Za exstrophy mokraćnog mjehura karakterizira niska konfluencija pupčane vrpce, u kojoj arterije pokrivaju obrazovanje u suprapubic regiji. U nedostatku vizualizacije mjehura na tipičnom mjestu, potrebno je ponovno skenirati nakon 30-40 minuta kako bi se adekvatno procijenilo njegovo mjesto i stupanj punjenja.

    Izolirana eksstrofija mokraćnog mjehura obično se ne kombinira s kromosomskim preraspodjelama u fetusu i ne zahtijeva prenatalno kariotipiranje.

    U ovom kliničkom promatranju, eksstrofija mokraćnog mjehura dijagnosticirana je kod ženskog fetusa, koji je mnogo rjeđi nego u muških fetusa. Osim toga, nedostatak izražene deformacije vanjskih genitalija upućuje na nepotpun oblik ekstrofije. Procjena anatomije mjehura uključena je u obvezni protokol provjere u svim trimestrima trudnoće. Nedostatak vizualizacije mjehura na tipičnom mjestu trebao bi upozoriti liječnike na ultrazvučnu dijagnostiku. Međutim, exstrophy mjehura se često dijagnosticira samo u trećem tromjesečju trudnoće.

    Nakon rođenja, bebe s exstrophy mjehura zahtijevaju višestupanjsku složenu kiruršku korekciju. Postotak nezadovoljavajućih dugoročnih rezultata, nažalost, i danas ostaje vrlo visok, obično zbog dodatka takvih komplikacija kao što su disfunkcija zdjeličnih organa: urinarna inkontinencija, ožiljni deformitet genitalnih organa, seksualna disfunkcija, teški prednji abdominalni deformitet, ureterohidronefroza III-IV stupanj, kontinuirano relapsirajući pijelonefritis s smanjenjem funkcije bubrega, kroničnim zatajenjem bubrega i sl. [4, 7]. Medicinska i socijalna rehabilitacija pacijenata s exstrophy mjehura ostaje veliki i složeni problem.

    zaključak

    Poteškoće rane dijagnoze povezane su s neizraženim ultrazvučnim manifestacijama prilično teške patologije. Točno pridržavanje algoritma probira ultrazvučnim pregledima anatomije fetusa na 11-14 i 20-22 tjedna trudnoće omogućuje dijagnosticiranje exstrophy mjehura. U identificiranju exstrophy mokraćnog mjehura u fetus, potrebno je provesti medicinsko i genetsko savjetovanje s dizajnom prenatalne konzultacije. Roditeljima je potrebno temeljito objašnjenje o suštini otkrivene patologije, kao i informacije o čestim postoperativnim dugoročnim posljedicama i komplikacijama i fizičke i psihogene geneze.

    književnost

    1. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Malformacije mjehura i uretre. U knjizi. Pedijatrijska urologija. Vodič. M.: Medicine, 1986. 207-242.
    2. Gearhart J.P. Kriteriji za prenatalnu dijagnostiku exstrophy mjehura / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gvnecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
    3. Michelson A.I. Kirurško liječenje urinarne inkontinencije na temelju kongenitalnih abnormalnosti mokraćnog sustava. Minsk, Gossizdat BSSR. 1957.
    4. Osipov I.B. Rekonstruktivna plastična kirurgija za exstrophy mjehura u djece: Autor. disertacija. Doktor. med. Znanosti. St. Petersburg, 1996.
    5. Akhunzyanov A.A. Dijagnoza i liječenje kongenitalne kloake kod djece // Kirurgija. 1976. № 9. S. 98-101.
    6. Zakharov N.L. Defekti prednjeg trbušnog zida u novorođenčadi // Kirurgija. 1986. № 6.
    7. Hollowell, J.G., Ransley, P.G. Kirurško liječenje inkontinencije u exstrophy mjehura // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
    8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. dr. Exstrophy mokraćnog mjehura u Švedskoj - dugoročna naknadna studija // Eur. J. Pediatr. Sitrg. 1996. V. 6. P. 208-211.
    9. Bairov G.A., Akhmetdhanov I.A., Osipov I.B. Rekonstruktivna plastična kirurgija za exstrophy mjehura u djece // Vjesnik kirurgije. 1986. T. 136. No. 6. P. 105-108.
    Ultrazvučni skener PT60A

    Prijenosni uređaji za hitnu skrb, intenzivnu njegu i sportsku medicinu.
    Studije mišićno-koštanog sustava, praćenje anestezije itd.