Renalna aplazija

Aplazija bubrega je oblik ageneze organa. Ageneza je patološko stanje zbog kojega bubreg i noga (ureter i krvne žile) u potpunosti nisu prisutni od rođenja. Aplazija podrazumijeva intrauterini poremećaj u kojem se čuvaju ureter i krvne žile, bubreg djeluje kao nezreli pupoljak, nesposoban za obavljanje svojih funkcija. Opterećenje istodobno ići na par zdravog tijela, hipertrofirano zbog potrebe za obavljanjem dodatnog posla.

Mehanizam razvoja i uzroci patologije

Utvrđeno je da je učestalost bolesti 1 slučaj na 1200 djece i odraslih. Razvija se patološko stanje zbog toga što kanal metanefrona nije dovoljno razvijen, ne prelazi u metanefrogenski blastemu. Nepravilnost je praćena normalnim ili skraćenim ureterom, ponekad se dijagnosticira njegova potpuna odsutnost. Ageneza i aplazija povezane su s fetalnim malformacijama. Često bebe s takvim svojstvima umiru u maternici ili neposredno nakon rođenja. Ako drugi bubreg nadoknadi nedostatak organa, patologija se može otkriti slučajno u starijoj dobi kada se pregledaju drugi organi. Ponekad simptomi bolesti napreduju vrlo sporo, defekt se nalazi u starosti.

Tko je u opasnosti

Smatra se da sljedeća stanja izazivaju čimbenike patologije:

  • nasljeđe;
  • prenošenje gripe, rubeole i drugih zaraznih bolesti od strane majke u prvom tromjesečju trudnoće;
  • dugotrajnu uporabu kontraceptivnih lijekova prije trudnoće;
  • prisutnost bolesti endokrinog sustava;
  • zlouporaba alkohola;
  • prijenos spolno prenosivih bolesti.

Gore navedeni čimbenici nužno se uzimaju u obzir od strane liječnika tijekom trudnoće.

Vrste ageneze i aplazije

U medicinskoj praksi postoji nekoliko oblika patologije:

  • bilateralni defekt (potpuno odsustvo oba bubrega) - ovo stanje prati smrt fetusa prije rođenja ili prvih nekoliko sati nakon rođenja;
  • ageneza desnog bubrega - praćena odsustvom organa na desnoj strani. Istovremeno lijevi bubreg preuzima kompenzacijsku funkciju;
  • ageneza lijevog bubrega - odsutnost organa na lijevoj strani;
  • aplazija desnog bubrega - organ na desnoj strani djelomično je formiran, to je pupoljak bez vitalnih struktura bubrega;
  • aplazija lijevog bubrega - odsustvo bubrega na lijevoj strani.

Ageneza desnog bubrega je češća. U većini slučajeva žene pate od poroka. Znanstvenici sugeriraju da je ova značajka promatrana zbog činjenice da je desni organ manji, kraći i pokretniji. Nedostatak na desnoj strani često se očituje iz prvih mjeseci života djeteta. Istodobno su uočeni sljedeći simptomi:

  • česta regurgitacija djeteta;
  • poliurije;
  • dehidracija;
  • pojavu hipertenzivnih napadaja;
  • nagli razvoj zatajenja bubrega.

Važno je! Malformacija na desnoj strani često prolazi neopaženo, dijagnosticira se slučajno.

Kod desno-strane aplazije simptomi su manje izraženi. Stanje se smatra povoljnijim za život. Ako lijevi bubreg u potpunosti kompenzira odsutnost desnog bubrega, klinički znakovi se uopće ne mogu pojaviti. U rijetkim slučajevima u aplaziji desnog bubrega razvijaju se nefropatija, hipertenzija i neka druga stanja.

Ljevana ageneza je teža, jer je desni bubreg prisiljen preuzeti glavno opterećenje na sebe. Organ se razlikuje od lijevog para u manjoj veličini i pokretljivosti. Simptomi abnormalnosti na lijevoj strani uključuju:

  • česte bolove u području prepona;
  • poteškoće s ejakulacijom;
  • kršenje spolnih funkcija;
  • neplodnost;
  • impotencija.

Lijevo postavljena organska aplazija rijetko se dijagnosticira, postotak svih slučajeva bolesti nije veći od 7. Često se patologija bilježi na pozadini nerazvijenosti drugih organa u anatomskom prostoru peritoneuma. Ova vrsta patologije češće se dijagnosticira kod muškaraca, praćena agenezom vas deferensa, defektima sjemenih mjehurića, narušenim razvojem mjehura. Kod žena, praćena nerazvijenošću privjesaka uterusa, uretera, pregrada maternice. U desnom bubregu, pojavi lijeve aplazije, ciste se često otkrivaju, dok je struktura organa blizu normale.

Simptomi bolesti

Kliničke manifestacije bubrežne aplazije razlikuju se od simptoma ageneze s nižim intenzitetom. Često je patologija asimptomatska. Svjetliji znakovi mane s aplazijom lijevog bubrega:

  • povećanje količine urina;
  • česti izleti na zahod;
  • povraćanje;
  • povećanje pritiska koji nije osjetljiv na antihipertenzivne lijekove;
  • nabiranje tijela;
  • bolni sindrom koji se proteže do donjeg dijela leđa, sakrum;
  • razvoj seksualnih poremećaja kod muškaraca;
  • opće pogoršanje zdravlja;
  • oticanje lica.

Sljedeći simptomi pomažu otkriti patologiju u djeteta:

  • podbuhlo lice;
  • širok nos s prelatim leđima;
  • uši su niske;
  • povećanje veličine trbuha;
  • prisutnost nabora na koži;
  • široke oči.

Ovi znakovi ne ukazuju uvijek na prisutnost defekta, ali mogu biti signal u patološkom stanju.

Kako se pronalazi patologija

Dijagnoza patologije započinje ispitivanjem pacijenta i prikupljanjem povijesti. Liječnik bilježi pacijentove pritužbe. Pod kojim okolnostima su se pojavili prvi simptomi, jesu li druge anatomske abnormalnosti pratile aplaziju.

Aplazija bubrega je važno razlikovati od takvih stanja kao što su hipoplazija, ageneza i nefunkcioniranje organa. Za dijagnostiku se koristi aortografija s kojom se nefunkcionalni organ razlikuje od aplazije. Identificirati defekt omogućuje renalnu angiografiju, spiralno kompjutorsku tomografiju, snimanje magnetskom rezonancijom. Ultrazvuk i rendgenske zrake koriste se za procjenu stanja zdravog bubrega. Da bi se dobila informacija o stanju tijela, propisana je potpuna krvna slika, test urina i bakteriološko zasijavanje mokraće pelete.

Kako je liječenje poroka

Terapijske mjere se prikazuju pacijentima u sljedećim uvjetima:

  • česte jake bolove u području bubrega;
  • pojavu nefrogene hipertenzije;
  • refluks u nerazvijenom mokraćnom sustavu.

Kada je nedostatak ispravnog liječenja bubrega često nepotreban. Bolesnicima se savjetuje da slijede dijetu koja smanjuje opterećenje lijevog organa. Medicinska prehrana isključuje masnu, začinjenu, prženu, slanu, dimljenu hranu. Pacijent bi trebao napustiti vruće umake, začine, kisele sokove. Zabranjen alkohol, gazirana pića, jaki čaj, kava. U slučaju izražene simptomatologije propisuju se lijekovi protiv bolova, diuretici, dekongestivi.

Kod aplazije lijevog organa rijetko se provodi specifična terapija, a liječenje se češće sastoji u promatranju preventivnih mjera za prevenciju zaraznih bolesti. Normalno funkcioniranje osobe s jednim bubregom osigurano je održavanjem imuniteta na odgovarajućoj razini.

Posebna pozornost posvećuje se djeci s bilateralnom agenezom ili aplazijom. Rano liječenje patologije nije provedeno jer je kvar bila kazna. Moderna medicina uspješno izvodi transplantaciju bubrega među takvim bebama. To daje djetetu šansu za normalan život.

Prevencija patologije tijekom trudnoće

Za rođenje zdravog djeteta, svaka žena u razdoblju nošenja djeteta i prije zasnivanja mora se pridržavati preventivnih mjera. To uključuje:

  • odbacivanje loših navika;
  • planiranje trudnoće;
  • pravodobno i ispravno liječenje zaraznih bolesti;
  • uzimanje lijekova isključivo na liječnički recept;
  • poštivanje pravilne prehrane;
  • odgovarajuća procjena stresnih situacija.

Kada se otkrije kvar, pacijent treba slijediti zdrav način života i prehranu. Ako osjetite bol i druge neugodne simptome, ne možete sami liječiti, morate se što prije obratiti liječniku.

Bubrežna aplazija je teška patologija koja negativno utječe na cijeli budući život pacijenta. Pravovremena dijagnoza bolesti i pažljiv odnos prema vašem zdravlju pomoći će u sprječavanju ozbiljnih posljedica, voditi punopravni način života.

Što je agnezija bubrega i kako liječiti ovu patologiju?

Nastanak bubrega je kongenitalna patologija mokraćnog sustava u kojoj nedostaju jedan ili oba organa.

Kratak opis bolesti

Jedan od oblika ageneze je aplazija bubrega. Razlika između ova dva oblika kvantitativnih anomalija je u tome što u prvom slučaju ne postoji samo sam organ, već i njegova noga, koja se sastoji od krvnih žila i uretera.

U drugom slučaju dolazi do intrauterine hipoplazije bubrega. U ovom slučaju možda uopće nije, ali ureter je potpuno sačuvan.

Intrauterina nerazvijenost bubrega

Ageneza se javlja u otprilike jednom slučaju na tisuću novorođenčadi, a dječaci su podložniji toj patologiji.

Najčešće, s takvom anomalijom, nedostaju ili nedostaju ili su nedovoljno razvijene žlijezde.

Kod djevojčica kongenitalne anomalije strukture i veličine maternice, jajnika i vagine mogu pratiti starenje.

Češće, ova patologija utječe na desni bubreg, jer je mobilnija i osjetljivija na različite vrste bolesti. Ponekad postoji i bilateralna ageneza, u kojoj su oba bubrega odsutna.

Takva anomalija u nekim slučajevima postaje uzrok smrti fetusa. Dijete rođeno s tom patologijom ima vrlo malo šansi da preživi bez odgovarajuće medicinske skrbi.

Tijekom ageneze bubreg ne može obavljati svoje funkcije.

Uz jednostranu anomaliju, zdravi organ preuzima cijeli teret.

Međutim, situacija je lošija ako je patologija zahvatila lijevi bubreg. Desno je anatomski pokretljivije i manje razvijeno, tako da ne može u potpunosti "raditi za dvoje".

Stoga je lijeva aplazija bubrega, poput njezine potpune odsutnosti, ozbiljnija.

Preostali bubreg zbog opterećenja koje raste na njemu može se tijekom vremena malo povećati. Takav fenomen ageneze smatra se normalnim.

razlozi

Trudni stil života

Čimbenici koji mogu dovesti do tako ozbiljne bolesti su:

  • teškim virusnim bolestima koje trpi žena tijekom trudnoće (npr. gripa ili rubeola). Posebno su opasni u prvom tromjesečju;
  • spolno prenosive bolesti, sifilis je izuzetno opasan;
  • ionizirajuće zračenje tijekom poroda;
  • hormonalni poremećaji;
  • genetska predispozicija;
  • način života trudnice, pušenje, zlouporaba alkohola, opojne tvari;
  • endokrine bolesti, kao što je dijabetes.

U prisustvu takvih komplikacija tijekom trudnoće, posebnu pozornost treba posvetiti ultrazvučnom pregledu fetusa za rano otkrivanje patologije.

dijagnostika

Ranije je, u nedostatku izraženih kliničkih simptoma, izostanak bubrega mogao biti određen slučajno samo tijekom ispitivanja iz potpuno drugog razloga.

Trenutno, kada nosite dijete ženi, obavezno je nekoliko ultrazvučnih pregleda.

Ageneza se može razlikovati od 20. tjedna trudnoće. To omogućuje budućim roditeljima da se pravilno pripreme za pojavu djeteta s tom patologijom.

Potrebno je unaprijed dobiti savjet od pedijatrijskog nefrologa, izabrati rodilište, gdje liječnici iz prve ruke znaju genezu bubrega novorođenčeta.

Nakon porođaja, detaljniji pregled provodi se metodama ultrazvučne dijagnostike i računalnom ili magnetskom rezonancijom, angiografijom.

Laboratorijski testovi krvi i urina također se rade kako bi se procijenila izlučiva funkcija preostalog bubrega.

simptomi

U smislu kliničkih manifestacija, aplazija se odvija nešto lakše od ageneze. Štoviše, možda se uopće ne pojavljuje. Je li s vremena na vrijeme osoba može osjetiti slabu, bolnu bol u lumbalnoj regiji.

Ageneza lijevog bubrega ima izraženije simptome. Obično se promatra:

  • povećanje dnevne proizvodnje urina;
  • pojačano mokrenje;
  • povraćanje ili povraćanje;
  • uporni porast krvnog tlaka, koji se ne zaustavlja standardnim liječenjem;
  • pojavu bora ili bora na koži;
  • bol u perineumu i sakrumu;
  • muškarci mogu razviti seksualnu disfunkciju;
  • natečenost i natečenost lica.

Zdravi bubreg također može uzrokovati bol. Ovaj sindrom povezan je s postupnim povećanjem njegove veličine.

U teškim slučajevima nastanka bubrega javljaju se opće trovanje proizvodima vlastitog metabolizma i zatajenjem bubrega.

To se očituje u općem pogoršanju stanja pacijenta, koje pogađa gotovo sve organe i sustave tijela.

liječenje

Ne postoje metode za radikalnu terapiju bolesti bubrega. Metode liječenja odabiru se na temelju stanja pacijenta.

Rođenje bebe s patologijom

Posebna pozornost posvećuje se djeci s bilateralnom agenezom. Prethodno se takva dijagnoza smatrala kaznom, a dijete u takvom stanju moglo bi živjeti više od nekoliko sati.

Međutim, danas je moguće povezati dijete s uređajem za hemodijalizu i hitnu transplantaciju bubrega.

Šanse za sretan ishod povećavaju se ako roditelji unaprijed znaju o dijagnozi i mogu se u skladu s tim pripremiti za porođaj.

Liječenje unilateralne ageneze ima za cilj zaustaviti simptome komplikacija i maksimizirati funkciju radnog bubrega.

U tu svrhu propisana je posebna, štedljiva dijeta koja treba slijediti cijeli život. Preporučuje se izbjegavanje teških fizičkih napora, ozljeda.

Osobe s agenezijom osjetljivije su na razne upalne bolesti mokraćnog sustava i urolitijaze.

Stoga je potreban redoviti (barem jednom godišnje, a bolje i češće) pregled nefrologa i sveobuhvatan pregled.

Glavnu ulogu igra i održavanje normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, maksimalna moguća barijera protiv različitih infektivnih virusa i infekcija.

Pogoršanje ageneze bubrega je indikacija za transplantaciju organa.

U skladu s preporukama liječnika, osobe sa sličnom patologijom mogu voditi sasvim pun život.

    Preporučujemo da pročitate:
  • Uzi bubrega
  • Disfunkcija bubrega
  • Lijevi bubreg
  • Hemodijaliza bubrega

Ageneza i aplazija bubrega je kongenitalna patologija, kada nedostaje jedan bubreg ili dio njega. Moja djevojka je imala dijete s takvim problemom, nema dijela (noge) bubrega. I od djetinjstva vodi apsolutno zdrav način života, recite mi, zašto bi postojao takav razlog?

Bogdan, koliko sam shvatio, to može biti povezano sa sadašnjom ekologijom, hranom, a možda i otac djeteta nije vodio baš taj život, ili nasljednost možda nije jako dobra.

Agenezija bubrega, osobito lijeve, vrlo je teška patologija. Moguće je ukloniti bubreg, ako se preostali bubreg ne nosi sa svojim funkcijama, možda će biti potrebno presađivanje bubrega. Osobito je zastrašujuća kada je dvostruka agenezija bubrega kod djece, jer liječnici tvrde da dijete s takvom dijagnozom živi nekoliko sati.

Kad je mojoj prijateljici rečeno da njezino dijete ima genezu bubrega, i da dijete može živjeti nekoliko sati, a najviše jednog dana, gotovo je izgubila razum. Nije vjerovala. Borila se na svaki način, trčala svugdje i nadala se liječnicima. Liječnici su učinili sve moguće i nemoguće, njezino je dijete sada 6 godina. Dijete je živo, postoje mali zdravstveni problemi, ali ga ne sprečavaju da uživa u životu.

Lyosha, slična je situacija bila i s mojim prijateljem, ali samo joj je dijagnosticirana ova bolest kod djeteta čak i kada su obavili ultrazvuk 7. mjeseca trudnoće. Prijateljica, kada je saznala, napustila je grad, gdje je čista ekologija, definitivno hranjena samo prirodnim proizvodima. Rodila je djevojku s agenezom, ali liječnici su proveli niz postupaka (neću reći točno što je to bilo), djevojka je otišla na popravak. Ona je već 4 godine.

Ovdje sam pročitao ovaj članak o bubrežnoj ageneziji. Ali nisam razumio jednu stvar: zašto je obično više problema s lijevim bubregom nego s desnim bubregom? Što lijeva bubreg funkcionira bolje? Dijete i ja dijagnosticiramo takvo stanje da rađam dob lijevog bubrega.

Sve drugačije... Moja kći je rođena s jednim desnim bubregom, unatoč činjenici da je na ultrazvuku tijekom trudnoće (u 4 različite klinike provjerene) pokazali oba bubrega, ali jedan je bio povećan. Dijete je na početku bilo potpuno zdravo, ali nakon svih planiranih istraživanja utvrđeno je da postoji jedan bubreg (negdje oko 1 mjesec). Zatim su, naravno, obavljeni redoviti pregledi za otkrivanje drugog bubrega. Negdje cca. Do prve godine postavljena je konačna dijagnoza - ageneza lijevog bubrega. Svaka 3 mjeseca (do 4 godine starosti) bili su obvezni pregledi: ultrazvuk, testovi itd., A zatim svakih šest mjeseci, ponekad jednom godišnje. Sada moja kćer ima 15 godina, hvala Bogu, sve je u redu, normalno dijete; bubreg, naravno, malo povećan, jer radi za dvoje. Potrebno je samo promatrati, štititi, zdravu prehranu od djetinjstva (nije namijenjeno održavanju dijeta!), Cijepljenju i svim vrstama lek.predraty kontrole itd.

Ageneza i aplazija bubrega: metode eliminacije patologije

Bubrežna geneza je kongenitalna abnormalnost u kojoj osoba nema urinarni organ, kao i ureter i krvne žile. Aplazija bubrega je vrsta ageneze u kojoj je prisutna stabla organa, ali sam bubreg je disfunkcionalni pupoljak. Sav rad obavlja jedan zdrav organ.

Uzroci kongenitalne patologije

Rijetko, ljudi imaju aplaziju, a ova bolest, koja se razvija intrauterino, najčešće dovodi do smrti djeteta. Bolest se javlja kada je kanal nerazvijen metanefros, koji ne raste do njegove blasteme. Anomalija karakterizira skraćivanje ili potpuno odsustvo uretera. Ako urinarni organ ne preuzme kompenzacijsku funkciju, beba umire u maternici.

Tijekom normalnog funkcioniranja zdravog organa, takav se patološki fenomen može dijagnosticirati u starijoj ili čak starijoj dobi. Bubrežna geneza uzrokuje komplikacije: ICD, hipertenzija, pielonefritis. Dodijeljena je aplazija lijevog bubrega ili organa na desnoj strani. Moguće je i njihovo potpuno odsustvo.

Uzroci anomalije

Uzrok aplazije je nasljedna predispozicija. Postoji još jedan popis čimbenika koji uzrokuju razvoj bolesti:

  • prebacivanje majke u prva tri mjeseca nošenja djeteta kao što su rubeole, gripa i druge infekcije, spolno prenosive bolesti;
  • produljena uporaba kontracepcijskih lijekova prije trudnoće;
  • česta uporaba alkoholnih pića;
  • prisutnost bolesti endokrinog sustava.

Važno je zapamtiti da sve loše navike buduće majke ostavljaju svoj trag na bebi i često dovode do razvoja defekata.

Vrste patoloških stanja

Postoji klasifikacija urođenih bolesti. To je bilateralna anomalija u kojoj fetus umire intrauterino ili nekoliko sati nakon poroda. Tu je i ageneza desnog bubrega, kada nema organa na desnoj strani, i ageneza lijevog bubrega, kada na lijevoj strani nema urinarnog organa. Postoji i vrsta anomalije kao što je aplazija desnog bubrega ili organa na lijevoj strani.

Prema statistikama, ova malformacija se češće otkriva kod žena na desnoj strani, vjerojatno zbog manje veličine desnog bubrega i njegove veće pokretljivosti.

Anomalija se često manifestira u prvim mjesecima života djeteta, a karakterizira ih:

  • prisutnost poliurije;
  • česta regurgitacija i dehidracija djeteta;
  • nastanak zatajenja bubrega;
  • pojava hipertenzije.

U slučaju desno-strane patologije, simptomi su gotovo nevidljivi, a dijagnoza koju je proveo neiskusni liječnik ne može otkriti takvu anomaliju. Kao rezultat toga, bolest se dijagnosticira slučajno. Često je prognoza povoljna.

Kao posljedica pojave aplazije lijevog bubrega, teško je nositi desno mokraćno tijelo s dvostrukim opterećenjem zbog njegove manje veličine i pokretljivosti.

  • bol u preponama;
  • problemi u reproduktivnom sustavu;
  • impotencija (kod muškaraca);
  • neplodnost;
  • teškoće ejakulacije.

Aplazija bubrega na lijevoj strani otkriva se samo u 7% slučajeva. To se dijagnosticira uglavnom u nerazvijenosti drugih organa peritonealnog prostora. Tipična patologija za muškarce. Popratne bolesti su poroci sjemenih mjehurića, problemi s razvojem mokraćnog mjehura i odsutnost vas deferensa. Ageneza bubrega na lijevoj strani izaziva formiranje cističnih formacija u zdravom organu.

Klinička slika urođenih bolesti

Aplazija bubrega nije toliko izražena kao ageneza. Kada trpi jedan lijevi bubreg, simptomi se pojavljuju intenzivniji: povećanje dnevnog volumena mokraće, povraćanje, proljev i oticanje lica lica, bol u leđima, problemi s seksualnim životom muškaraca. Često pacijenti imaju hipertenziju, koja se ne može eliminirati lijekovima.

Kod djeteta, niska lokacija ušiju, prisutnost nabora na tijelu, veliki abdomen i nenormalan raspored očiju, široki oblik nosa i natečeno lice ukazuju na patološko stanje. Takva odstupanja trebala bi poslužiti kao razlog za provođenje ankete o identifikaciji bolesti bubrega.

Otkrivanje abnormalnosti bubrega

Prvi korak u dijagnosticiranju bolesti je intervjuirati pacijenta i vizualizirati ga. Diferencijacija se provodi s patologijama poput ageneze bubrega, hipoplazije.

U identificiranju bolesti koriste se aortografija, renalna angiografija, CT i MRI. Za procjenu zdravlja mokraćnog organa, učinjeni su ultrazvuk i rendgenski snimci. Opći urin, krv, bakteriološko zasijavanje urina provode se radi procjene stanja bolesnika.

Terapija malformacije organa mokrenja

Liječenje se provodi uz jake bolove u lumbalnom dijelu kralježnice, refluks u kanal koji nije u potpunosti formiran, uz stalnu hipertenziju.

Ako je zahvaćen desni bubreg, liječnik obično odabire posebnu dijetu za pacijenta kako bi se smanjilo opterećenje organa. Pod zabranom uporabe pržene, masne i slane hrane, dimljene hrane, alkoholnih pića i jakog čaja, kave, sode. Ako je klinička slika izražena, dopušteno je uzimati diuretike, lijekove protiv bolova i protuupalne lijekove koje propisuje liječnik.

S aplazijom na lijevoj strani provode se preventivne mjere čiji je cilj ojačati imunološki sustav i spriječiti nastanak komplikacija.

Prethodno je bilateralna patologija smatrana kaznom za dijete. Sada liječnici rade transplantaciju organa, što daje djetetu priliku da nastavi normalan život.

Preventivna pravila za trudnice

Da bi se dijete rodilo bez odstupanja, svaka trudna majka mora slijediti niz pravila:

  • koncepcija plana;
  • voditi zdrav način života;
  • liječiti zarazne bolesti;
  • koristiti lijekove samo nakon savjetovanja s liječnikom;
  • jesti ispravno;
  • mirno reagirati na stresne situacije.

Ako je osobi dijagnosticirana abnormalnost bubrega u obliku aplazije ili ageneze, moraju se slijediti svi medicinski recepti. Uostalom, jedini način na koji pacijent može u potpunosti živjeti s kongenitalnim defektom.

Ageneza i aplazija bubrega - što je to?

Bolest bubrega je različita. Neki od njih pripadaju patologiji fetalnog razvoja. Doba bubrega - urođena odsutnost jednog ili oba organa. Patologija se javlja kod 8% svih otkrivenih bolesti ovih organa i često je popraćena i drugim, upalnim i funkcionalnim bolestima bubrega. Dječaci, ona djeluje 2 puta češće nego djevojčice. U medicinskoj klasifikaciji bolesti, agenezija ima kod Q60.0 i, prema statistikama, javlja se kod 1 osobe na 1100 populacije. Patologija uzima 1% svih abnormalnosti embrionalnog razvoja.

Drugi oblik intrauterinog odstupanja bubrega je aplazija ili nerazvijeni organ. U ovom slučaju, oba bubrega su prisutna u ljudskom tijelu, ali jedan od njih, desno ili lijevo, nalazi se u neradnom stanju, razlikuje se po veličini i strukturi tkiva.

Vrste ageneze

Liječnici-urolozi razlikuju 3 vrste bolesti. Unilateralna ageneza bubrega kada je jedan organ odsutan, ali je prisutan ureter. S ovim oblikom kongenitalne abnormalnosti, normalan bubreg mora raditi sav posao za dvoje, tako da hipertrofira od prvog mjeseca života djeteta. U slučaju bolesti ili ozljeda zdravog organa povećava se vjerojatnost pojave komplikacija.

Unilateralna ageneza kada nedostaju jedan bubreg i ureter. Patologija se razvija u prvim fazama intrauterinog formiranja organa urogenitalnog sustava. Jednostrana anomalija češća je od bilateralne. S njom osoba može živjeti relativno dugo i učinkovito.

Bilateralna ageneza ili odsutnost 2 bubrega. Novorođenčad s ovom patologijom ili su rođena mrtva ili umiru u prvim danima svog života od ubrzanog razvoja zatajenja bubrega.

Značajke bolesti

Jednostrana ageneza je 2 tipa: ageneza desnog bubrega i lijevog bubrega. Desna anomalija se češće otkriva, budući da je desni organ manji, pokretniji je i nalazi se nešto niže od lijevog, stoga je osjetljiviji na bolest. Ageneza desnog bubrega, prema medicinskoj statistici, javlja se uglavnom kod djevojčica, a prati je abnormalno razvijen unutarnji ženski genitalni organ: maternica, privjesci i vagina. U muških novorođenčadi s bubrežnom agenezom, kanali sperme mogu biti odsutni i sjemeni mjehurići mogu biti patološki izmijenjeni. U budućnosti, kod odraslih muškaraca to dovodi do trajnih bolova u području prepona, sakruma, jakih bolova tijekom ejakulacije, razvoja impotencije ili neplodnosti.

U ovom obliku poroka, sav rad obavlja lijevi organ. Obično je veći i funkcionalniji od desnog, stoga, u nedostatku desnog bubrega, osoba praktički ne osjeća simptome bolesti i može živjeti mnogo godina. Ali kada lijevi organ ne kompenzira odsutnost desnog organa, ageneza desnog bubrega djeteta već se očituje tijekom prvih mjeseci života djeteta s tipičnim manifestacijama zatajenja bubrega.

Lijecena bubrežna ageneza u medicinskoj praksi mnogo je rjeđa i manifestira se u težem obliku, jer desni organ, čak iu normalnom stanju, nije funkcionalan i nema takve kompenzacijske sposobnosti kao lijevi organ. Bilateralna ageneza se formira mnogo rjeđe i ne ostavlja djetetu šansu za preživljavanje.

Uzroci bolesti

Nastanak bubrega kod djeteta je kongenitalni defekt embrionalnog razvoja organa urogenitalnog sustava. Razlozi njegovog pojavljivanja je utjecaj negativnih čimbenika na fetus u prva 3 mjeseca trudnoće na dijelu tijela trudnice. Ovo je:

  • uzimanje određenih lijekova i kontracepcijskih sredstava;
  • zlouporaba alkohola;
  • pušenje i uporaba droga;
  • prenose se u procesu nošenja zaraznih bolesti, osobito gripe u teškim i rubeolama;
  • urinogenitalne i spolne bolesti, uglavnom sifilis;
  • metaboličke bolesti (dijabetes tipa 2);
  • ionizirajuće zračenje tijekom prolaza dijagnostičkih aktivnosti trudne žene;
  • trovanje kemikalijama i teškim metalima.

Negativan utjecaj tih čimbenika dovodi do moždanog udara u uretru, što znači nemogućnost daljnjeg razvoja samog bubrega u fetusu.

Simptomi bolesti

Nepostojanje jednog tijela, najčešće, ne čini se osjetljivim. Dok jedini bubreg funkcionira normalno, osoba se osjeća zdravom i ne žali se liječniku.

Bilateralna ageneza bubrega kod novorođenčadi očituje se određenim vanjskim izraženim simptomima kojima se lako može vizualno odrediti:

  • poroci lica (preširoke oči, plosnat i širok nos, natečeno lice);
  • deformirane i nisko postavljene uši;
  • kožni nabori;
  • abnormalno povećan abdomen;
  • smanjeni volumen pluća;
  • zakrivljenost udova;
  • pomicanje visceralnih organa.

Ubrzo nakon rođenja, djeca koja imaju bilateralnu agenezu imaju ozbiljno povraćanje, česta i obilna mokrenja, suha koža, pritisak se postupno povećava, razvija se teška dehidracija i opća intoksikacija tijela.

Renalna aplazija

Još jedna prenatalna malformacija bubrega je aplazija jednog ili oba bubrega. Patologija se izražava u nerazvijenosti 1 ili 2 organa odjednom i kongenitalna je patologija razvoja bubrega. Uz to, zahvaćeni organ nije u stanju kvalitativno izvršiti svoje funkcije, stoga drugi, normalno razvijen, preuzima njegov rad. Unilateralna aplazija kod odraslih može uzrokovati razvoj pijelonefritisa, povećanog tlaka i pojave pijeska i bubrežnih kamenaca. Bilateralna aplazija je potpuno nekompatibilna sa životom, ali je mnogo rjeđa nego jednostrana.

Dijagnoza i liječenje patologija

Najčešće se jednostrano ageneza i aplazija bubrega u djece i odraslih nasumce nalaze u procesu dijagnosticiranja drugih bolesti urogenitalnog sustava. Bubrežne malformacije otkrivaju:

  • ultrazvuk;
  • cistoskopija;
  • izlučujuća urografija;
  • CT.

Kod trudnica dijagnoza može otkriti slične poremećaje razvoja bubrega već u 14-17 tjedana nošenja djeteta.

Izbor liječenja za agenezu i aplaziju ovisi o stupnju funkcionalnog oštećenja oštećenih organa. Uz punu funkcionalnost zdravog organa i odsustvo negativnih simptoma, ne provodi se liječenje. Pacijenti su pod stalnim nadzorom liječnika.

Ako je učinak jednog bubrega potpuno izgubljen, obavlja se presađivanje organa, nakon čega slijedi liječenje antibioticima i imunosupresivima.

Kao preventivna mjera za trudnice, liječnici preporučuju izbjegavanje izlaganja toksičnim tvarima, pravilnoj prehrani, umjereno fizičkom kretanju, pušenju duhana i ne konzumiranju alkohola, uzimanju bilo kakvih lijekova samo nakon savjetovanja s liječnikom.

Aplazija i agenezija bubrega

Renalna ageneza (aplazija) je kongenitalna anomalija koju karakterizira potpuno odsustvo ili razvoj samo jednog bubrega sa ili bez uretera. Obično se dijagnosticira prije rođenja u 20. tjednu trudnoće uz pomoć ultrazvuka ili u prvih nekoliko dana nakon rođenja. Točni razlozi za nastanak bubrežne ageneze su nepoznati, ali najvjerojatnije se smatraju kromosomske mutacije i različiti ekstrakromosomski sindromi. Prisutnost dijabetesa kod trudnica ili uporaba nedopuštenih droga tijekom trudnoće može također dovesti do abnormalnosti.

Mnoga djeca i odrasli žive s jednostranom renalnom aplazijom bez ozbiljnih zdravstvenih problema. Bilateralna renalna aplazija je rijetka, ali u većini slučajeva je fatalna tijekom prvih nekoliko dana života novorođenčeta.

Glavne funkcije bubrega

Bubreg je glavni organ za mokrenje, koji pomaže ukloniti krajnje produkte metabolizma, regulira ravnotežu vode i soli i krvni tlak. Većina odraslih osoba i djeca imaju dva bubrega smještena u lumbalnoj regiji s obje strane kralježnice u blizini donjeg ruba rebara. Uz pomoć uretera (male cijevi duljine 30-35 cm) bubrezi su spojeni na mokraćni mjehur koji se nalazi na dnu zdjelice i djeluje kao rezervoar urina. Posljednji urinarni organ je uretra, čija je glavna funkcija uklanjanje urina iz tijela.

Osim glavnih funkcija, bubrezi proizvode:

  • hormon eritropoetin koji pomaže rastu crvenih krvnih stanica;
  • hormon renin, koji pomaže regulirati krvni tlak;
  • Kalcitriol, također poznat kao vitamin D, pomaže tijelu da apsorbira kalcij i fosfate iz gastrointestinalnog trakta.

Bez bubrega, ljudsko tijelo nije u stanju ukloniti krajnje produkte metabolizma i regulirati metabolizam vode i soli. Akumulacija otpada i tekućina može dovesti do narušavanja biokemijskog sastava krvi i ozbiljnih zdravstvenih problema.

epidemiologija

Bubrežna ageneza odnosi se na rijetku bolest koja se javlja u manje od 1% novorođenčadi godišnje. Jednostrani oblik opažen je u otprilike 1-2 bebe na 1000 rađanja; u 56% slučajeva nedostaje lijevi bubreg. Bilateralni oblik se češće primjećuje kod muškaraca nego kod žena i, u pravilu, javlja se kod 1 dojenčeta na 4000 rođenih.

klasifikacija

Unilateralna bubrežna ageneza

Jednostrana ageneza bubrega je kongenitalna anomalija u kojoj se tijekom trudnoće razvija samo jedan bubreg. Većina djece i odraslih tijekom svog života nema nikakvih zdravstvenih problema u prisutnosti ove patologije, a neki čak ni ne sumnjaju da imaju samo jedan bubreg.

Jednostrani oblik bolesti može biti posljedica abnormalnih promjena u mnogim genima ili simptom pojave kongenitalnih bolesti: Kallmannov sindrom, Di Georg sindrom, Polanda sindrom i Williams-Beuren sindrom. Prisutnost šećera ili uporaba nedopuštenih lijekova tijekom trudnoće također može dovesti do unilateralne renalne ageneze.

Bilateralna bubrežna ageneza

Bilateralna bubrežna agenezija je rijetka kongenitalna abnormalnost u kojoj se razvoj oba bubrega zaustavlja u plodu tijekom trudnoće. Rezultat zastoja je nedostatak amnionske tekućine (niske vode) u tijelu trudnice, što uzrokuje pritisak na stijenku maternice vrećice i, kao rezultat, pojavu mogućih komplikacija kod djeteta.

Patologija se primjećuje u djece rođene od roditelja uz prisutnost abnormalnog razvoja bubrega ili odsutnosti jednog bubrega. Istraživanja pokazuju da oba oblika aplazije bubrega imaju zajedničku genetsku prirodu.

Uzroci bubrežne ageneze

Točan uzrok bubrežne aplazije nije poznat. Stručnjaci razmatraju tri glavne opcije: genetske abnormalnosti, komplikacije tijekom trudnoće i kongenitalne bolesti.

Genetske anomalije

U većini slučajeva bubrežna agenezija se ne nasljeđuje od majke ili oca djeteta. Ipak, genetske abnormalnosti koje proizlaze iz genskih i kromosomskih mutacija u ranoj trudnoći smatraju se glavnim uzrokom bolesti.

Ako liječnik smatra da dijete ima problema s genetskim abnormalnostima, roditelji se mogu poslati na genetsko testiranje i savjetovanje. Genetičko testiranje obično uključuje dobivanje uzoraka krvi i tkiva u kojima se može pronaći određeni gen. Genetsko savjetovanje pruža detaljnije informacije o genetskim abnormalnostima.

Komplikacije trudnoće

Mali broj slučajeva bubrežne ageneze javlja se u prisutnosti dijabetesa kod trudnica i uporabe ilegalnih droga tijekom trudnoće. One mogu uključivati ​​lijekove za napade i visoki krvni tlak (ACE inhibitori ili blokatori angiotenzinskih receptora). Stoga je iznimno važno da se ne liječi sam, a ako postoje moguće komplikacije tijekom trudnoće, posavjetujte se s liječnikom.

Urođene bolesti

Unilateralna bubrežna ageneza može biti posljedica urođenih bolesti uzrokovanih genetskim mutacijama. U isto vrijeme, novorođenčad ima problema ne samo s bubrezima, nego is probavnim ili živčanim sustavom, srcem i krvnim žilama, mišićima i drugim dijelovima mokraćnog sustava. Tablica prikazuje glavne vrste takvih bolesti:

Bilateralna bubrežna ageneza često se nalazi u djece čiji roditelji (majka ili otac) imaju anomalije u razvoju bubrega ili unilateralni oblik bolesti.

Znakovi bubrežne ageneze

Djeca rođena s unilateralnom renalnom agenezom, u pravilu, nemaju zdravstvene probleme tijekom života u prisustvu drugog zdravog bubrega. Međutim, u oko 30% slučajeva može doći do hipertenzije, proteinurije ili zatajenja bubrega. Stoga je iznimno važno u prisutnosti ovog oblika bolesti proći redovite preglede i konzultacije sa specijalistima.

Lice djeteta s bilateralnom renalnom agenezom ima:

  • širom otvorenih očiju;
  • velike i niske uši;
  • ravan i širok nos;
  • mala brada;
  • defekti ruku i stopala.

Prijevremeni porod, prikaz zdjelice i nesrazmjerno niska porođajna težina često su povezani s bilateralnim oblikom bolesti. Na pozadini razvoja drugih komplikacija, djevojčicama se također može nedostajati maternica i gornji dio vagine; kod muškaraca nedostaje sjemenih mjehurića i sjemenih kanala. Osim toga, mogu postojati malformacije gastrointestinalnog trakta: odsutnost rektuma, jednjaka i dvanaesnika.

Dijagnoza geneze bubrega

Ultrazvučni pregled oko dvadesetog tjedna trudnoće otkriva prisutnost prazne bubrežne jame, nakon čega se, renografijom, potvrđuje jednostrana ageneza bubrega fetusa. Ako se otkrije bilateralni oblik bolesti, liječnik može narediti MRI skeniranje kako bi potvrdio dijagnozu.

Vrlo je rijetko da liječnici propuste unilateralni oblik bolesti u prisutnosti normalne trudnoće: dijete ima mjehur, a količina amnionske tekućine odgovara trajanju trudnoće. Osim toga, nadbubrežne žlijezde mogu zauzeti slobodan prostor, zapravo oponašajući prisutnost bubrega. U tom slučaju, liječnik treba usporediti izgled organa: nadbubrežne žlijezde su male i duguljaste, a njihova medula sadrži veliku gustoću za ultrazvučne valove.

Liječenje i prognoza

Većina ljudi s jednostranom renalnom agenezijom vodi normalan život s drugim zdravim bubrezima. Međutim, uvijek postoji povećan rizik od razvoja infekcija bubrega, bolesti bubrega, hipertenzije ili zatajenja bubrega. Nakon postavljanja dijagnoze, bolesniku s jednostranim oblikom bolesti treba dati krv i urin za analizu godišnje, provjeriti krvni tlak i pratiti liječnika. Osim toga, kontaktne sportove treba izbjegavati kad god je to moguće.

Prisutnost bilateralne bubrežne ageneze obično je fatalna za novorođenče u prvih nekoliko dana života. U iznimno rijetkim slučajevima, dijete preživljava, ali dugo zadržava održivost samo putem hardverske metode pročišćavanja krvi nazvane dijalizom. Cilj liječenja je razvoj pluća i jačanje općeg stanja tijela kako bi se u budućnosti mogla izvršiti transplantacija bubrega.

Aplazija bubrega

Ageneza ili aplazija bubrega anatomska je kvantitativna anomalija u kojoj je ageneza bubrega potpuna odsutnost organa, a izraz aplazija podrazumijeva da je organ predstavljen nerazvijenom pupolicom, koja nema normalnu strukturu bubrega. U slučaju aplazije bubrega, njegovu funkciju obavlja drugi upareni organ, koji je hipertrofiran zbog obavljanja dodatnog kompenzacijskog rada.

Kod ICD-10

epidemiologija

Ultrazvučnim pregledom 280.000 djece školske dobi utvrđeno je da se bubrežna aplazija javlja s učestalošću od 1 na 1200 osoba (0,083%).

Uzroci bubrežne aplazije (ageneza)

Ageneza ili aplazija bubrega javlja se kada kanal metanefrona ne naraste do metanefrogenskog blastema. U tom slučaju ureter može biti normalan, skraćen ili potpuno odsutan. Kompletan izostanak uretera se kombinira u muškaraca s odsutnošću vas deferensa, cističnih promjena sjemene vrećice, hipoplazije ili odsutnosti testisa na istoj strani, hipospadije povezane s karakteristikama embrionalne morfogeneze.

I bubrežna ageneza i aplazija bubrega smatraju se abnormalnostima mokraćnog sustava, prirođenim malformacijama. Teške anatomske abnormalnosti mogu uzrokovati smrt fetusa u maternici, više kompenzirani slučajevi se ne manifestiraju kliničkim znakovima i otkriveni su tijekom kliničkih ispitivanja ili nasumično. Neke anatomske abnormalnosti mogu progresivno napredovati tijekom cijelog života i biti dijagnosticirane u starosti. Također, agenezija ili aplazija mogu izazvati bolest bubrega, hipertenziju ili pijelonefritis.

Anomalije mokraćnog sustava su različite, podijeljene su u kategorije - kvantitativne, anomalije položaja, anomalije odnosa i patologija strukture bubrega. Bilateralna bubrežna agenezija je potpuno odsustvo uparenog organa, koji se, na sreću, rijetko nalazi i dijagnosticira. Ova patologija nije kompatibilna sa životom. Često postoji jednostrano odsustvo ili nerazvijenost bubrega.

Doba bubrega poznata su još od antičkih vremena, u jednom od njegovih djela, Aristotel je opisao slučajeve u kojima bi živo biće moglo postojati bez slezene ili jednog bubrega. U srednjem vijeku liječnici su također bili zainteresirani za anatomsku patologiju bubrega, pa čak i pokušali detaljan opis aplazije (nerazvijenosti) bubrega kod djeteta. Međutim, liječnici nisu provodili velike studije, a tek početkom prošlog stoljeća profesor N.N. Sokolov je utvrdio učestalost anomalija bubrega. Moderna medicina je konkretizirala statistiku i prikazala podatke o ovom pokazatelju - ageneza i aplazija među svim patologijama mokraćnog sustava 0,05%. Također je utvrđeno da nerazvijenost bubrega najčešće pogađa muškarce.

Čimbenici rizika

Sljedeći izazovni faktori smatraju se klinički utvrđenim i statistički potvrđenim:

  • Genetska predispozicija.
  • Zarazne bolesti kod žena u prvom trimetru trudnoće - rubeola, gripa.
  • Ionizirajuće zračenje trudnice.
  • Nekontrolirani unos hormonskih kontraceptiva.
  • Dijabetes u trudnice.
  • Kronični alkoholizam.
  • Spolne bolesti, sifilis.

Simptomi bubrega aplazije (ageneze)

Kod žena se malformacija može kombinirati s unicornuatom ili bikornuatom maternice, hipoplazijom maternice i nerazvijenošću vagine (Rokytansky-Kyustera-Haser sindrom). Odsustvo ipsilateralne nadbubrežne žlijezde prati agenziju bubrega u 8-10% slučajeva. S tom anomalijom, gotovo uvijek, uočena je kompenzacijska hipertrofija kontralateralnog lateralnog bubrega. Bilateralna aplazija bubrega nije kompatibilna sa životom.

Gdje boli?

oblik

  • Bilateralna anomalija (potpuna odsutnost bubrega) - bilateralna ageneza ili arsenija. U pravilu, fetus umire intrauterino, ili dijete umire u prvim satima ili danima života zbog zatajenja bubrega. Suvremene metode mogu se boriti protiv ove patologije transplantacijom organa i redovitom hemodijalizom.
  • Ageneza desnog bubrega - jednostrana ageneza. To je anatomski defekt, koji je također kongenitalan. Zdravi bubreg preuzima funkcionalno opterećenje, kompenzirajući nedostatak onoliko koliko to dopušta njegova struktura i veličina.
  • Ageneza lijevog bubrega je identičan slučaj ageneze desnog bubrega.
  • Aplazija desnog bubrega gotovo se ne razlikuje od ageneze, ali bubreg je rudimentarno vlaknasto tkivo bez bubrežnih glomerula, uretera i zdjelice.
  • Aplazija lijevog bubrega anomalija je identična nerazvijenosti desnog bubrega.

Moguće su i varijante ageneze, u kojima se ureter održava i funkcionira sasvim normalno, u odsutnosti uretera, kliničke manifestacije patologije izgledaju izraženije.

U pravilu, u kliničkoj praksi iz razumljivih razloga postoji jednostrana anomalija - bilateralni agenti nisu kompatibilni sa životom.

Ageneza desnog bubrega

Prema kliničkim manifestacijama, desna bubrežna ageneza se ne razlikuje mnogo od abnormalnosti lijevog bubrega, međutim, postoji mišljenje autoritativnih urologa, nefrologa da je odsutnost desnog bubrega mnogo češća nego lijeva bubrežna ageneza, a kod žena. Možda je to zbog anatomske specifičnosti, jer je desni bubreg nešto manji, kraći i pokretniji od lijevog, normalno bi trebao biti smješten niže, što ga čini ranjivijim. Ageneza desnog bubrega može se pojaviti od prvih dana rođenja djeteta, ako lijevi bubreg nije sposoban za kompenzacijsku funkciju. Simptomi ageneze - poliurija (prekomjerno mokrenje), uporna regurgitacija, koja se može kvalificirati kao povraćanje, totalna dehidracija, hipertenzija, opća intoksikacija i zatajenje bubrega.

Ako lijevi bubreg preuzme funkciju nedostajućeg desnog, tada se ageneza desnog bubrega praktično ne manifestira simptomatski i nalazi se nasumce. Dijagnoza se može potvrditi kompjutorskom tomografijom, ultrazvukom i urografijom. Također, pedijatri, kao i roditelji, trebali bi biti upozoreni prekomjernim nadutošću djetetovog lica, spljoštenim širokim nosom (plosnatim leđima nosa i širokim mostom), snažno izbočenim frontalnim režnjevima, premalim ušima, vjerojatno deformiranima. Očni hipertelorizam nije specifičan simptom koji ukazuje na nastanak bubrega, ali ga često prati, kao i povećanje abdomena, deformirane donje udove.

Ako agenezija desnog bubrega ne predstavlja opasnost za zdravlje i ne pokazuje očiglednu patološku simptomatologiju, u pravilu ova patologija ne zahtijeva poseban tretman, pacijent se stalno prati urologu i podvrgava se redovitim probirnim pregledima. Neće biti suvišno pridržavati se odgovarajuće prehrane i pridržavati se preventivnih mjera kako bi se smanjio rizik od razvoja bolesti bubrega. Ako agenziju desnog bubrega prati perzistentna bubrežna hipertenzija ili ponovno ubrizgavanje mokraće iz uretera u bubreg, propisuje se cjeloživotna hipotenzivna terapija, moguće su indikacije za presađivanje organa.

Ageneza lijevog bubrega

Ova anomalija je gotovo identična genezi desnog bubrega, osim što normalno lijevi bubreg treba biti malo više gurnut naprijed nego desni bubreg. Ageneza lijevog bubrega je opterećeniji slučaj, jer se njegova funkcija mora izvršiti desnim bubregom koji je pokretljiviji i manje funkcionalan. Osim toga, postoje informacije koje, međutim, nisu potvrdile univerzalne urološke statistike, da ageneza lijevog bubrega često prati izostanak usta uretera, to se prije svega odnosi na muške pacijente. Takva se patologija kombinira s agenezom sjemenskog kanala, hipoplazijom mokraćnog mjehura i anomalijom sjemenih mjehurića.

Vizualno izražena ageneza lijevog bubrega može se odrediti istim parametrima kao i ageneza desnog bubrega, koji nastaju kao posljedica kongenitalnih intrauterinih malformacija - nedostatak vode i kompresija fetusa: široki stražnji dio nosa, pretjerano široke oči (hipertelorizam), tipična osoba s Potterovim sindromom - nadutost lica nerazvijena brada, nisko usađene uši, s istaknutim epikantskim naborima.

Ageneza lijevog bubrega kod muškaraca izraženija je u smislu simptomatologije, manifestira se u stalnim bolovima u području prepona, bol u sakrumu, poteškoće s ejakulacijom, često dovodi do oslabljene seksualne funkcije, impotencije i neplodnosti. Liječenje koje zahtijeva ageneziju lijevog bubrega ovisi o stupnju aktivnosti zdravog desnog bubrega. Ako se desni kompenzator bubrega poveća i funkcionira normalno, tada je moguće samo simptomatsko liječenje, uključujući preventivne antibakterijske mjere kako bi se smanjio rizik od razvoja pijelonefritisa ili uropatologije urinarnog trakta. Također zahtijeva i dispanzersku registraciju s nefrologom, te redovite preglede urina, krvi, ultrazvučnog pregleda. Više opterećeni slučajevi ageneze smatraju se indikacijama za transplantaciju bubrega.

Aplazija desnog bubrega

Nedostatak jednog od bubrega u pravilu se smatra relativno povoljnom anomalijom u usporedbi s agenezom. Aplazija desnog bubrega u normalnom funkcioniranju zdravog lijevog bubrega možda neće pokazivati ​​kliničke znakove cijeli život. Često se aplazija desnog bubrega dijagnosticira nasumično uz sveobuhvatan pregled za potpuno različitu bolest. Rijetko se definira kao mogući uzrok perzistentne hipertenzije ili nefropatologije. Samo jedna trećina svih pacijenata koji imaju nerazvijeni ili "zgrčeni" bubreg, kako se još naziva, registrirani su kod nefrologa zbog aplazije tijekom života. Klinički simptomi nisu specifični i to možda objašnjava rijetko otkrivanje ove anomalije.

Među znakovima koji indirektno ukazuju na to da je jedan od bubrega možda nedovoljno razvijen, postoje povremene primjedbe na prigovarajuću bol u donjem dijelu trbuha, u lumbalnoj regiji. Bol povezana s rastom embrionalnog vlaknastog tkiva i štipanjem živčanih završetaka. Također jedan od znakova može biti perzistentna hipertenzija, koja se ne može kontrolirati adekvatnom terapijom. Aplazija desnog bubrega obično ne zahtijeva liječenje. Potrebna je štedljiva dijeta koja smanjuje rizik od stresa na hipertrofirani bubreg koji obavlja dvostruku funkciju. Također, u slučaju perzistentne hipertenzije propisuje se odgovarajući tretman uz pomoć štedljivih diuretika. Aplazija desnog bubrega ima povoljnu prognozu, obično ljudi s jednim bubregom žive kvalitetan život.

Aplazija lijevog bubrega

Aplazija lijevog bubrega, kao i aplazija desnog bubrega, vrlo je rijetka, ne više od 5-7% svih bolesnika s anomalijama mokraćnog sustava. Aplazija se često kombinira s nerazvijenošću obližnjih organa, na primjer, s abnormalnošću mjehura. Vjeruje se da se aplazija lijevog bubrega najčešće dijagnosticira kod muškaraca, a prati ga nerazvijenost pluća i genitalnih organa. Kod muškaraca se dijagnosticira aplazija lijevog bubrega zajedno s aplazijom prostate, testisa i spermatskog kanala. Kod žena, nerazvijeni privjesci maternice, ureter, sama aplazija maternice (dviju rogova maternice), aplazija intrauterinih naprava, udvostručavanje rodnice i tako dalje.

Nedovoljno razvijen bubreg nema noge, zdjelicu i ne može funkcionirati i izlučivati ​​urin. Aplazija lijevog bubrega, kao i aplazija desnog bubrega, u urološkoj praksi naziva se osamljeni bubreg, odnosno jedan. To se odnosi samo na bubreg, koji je prisiljen funkcionirati, kako bi kompenzirao dvostruki rad.

Aplazija lijevog bubrega otkriva se slučajno, jer se ne manifestira kao klinički izražena simptomatologija. Samo funkcionalne promjene i bol u kolateralnom bubregu mogu dovesti do urološkog pregleda.

Desni bubreg, koji je prisiljen obavljati rad aplastičnog lijevog bubrega, obično je hipertrofiran, može imati ciste, ali češće ima potpuno normalnu strukturu i potpuno kontrolira homeostazu.

Aplazija lijevog bubrega kod djece i odraslih ne zahtijeva specifično liječenje, osim preventivnih mjera za smanjenje rizika od bakterijske infekcije u jednom pojedinačnom bubregu. Sporna prehrana, održavanje imunološkog sustava, maksimalno izbjegavanje infekcija virusima i infekcijama osiguravaju potpuno zdrav i pun život za pacijenta s jednim funkcionalnim bubregom.

Dijagnoza renalne aplazije (ageneza)

Dijagnoza bolesti provodi se rendgenskom renalnom angiografijom, kao i spiralnim CT ili MSCT i magnetskom rezonancijskom angiografijom. Ageneza, aplazija bubrega se ne dijagnosticira drugim dijagnostičkim metodama.